1. [单选题]急性肝功能衰竭饮食中每天不大于0．5g／kg的是
A. 脂肪
B. 蛋白质
C. 热量
D. 牛奶
E. 糖
2. [单选题]下列哪种步态是痉挛型脑性瘫痪的典型步态
A. 慌张步态
B. 跨阈步态
C. 剪刀步态
D. 醉汉步态
E. 摇摆步态
3. [单选题]患儿女，4岁。因反复惊厥半年入院。患儿惊厥表现呈全身性(systemic)发作，无智力障碍，视力正常。查体见右侧面部眼角下区有一约3cm×2cm大小血管痣，脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。cT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。最可能的诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病
4. [单选题]重建充分的通气通常会导致新生儿心率()的改善
A. 逐渐
B. 迅速
C. 缓慢
5. [单选题]下列哪项检查结果不支持(not support)中枢性尿崩症
A. 尿渗透压(urine osmotic pressure)<200 retool／L
B. 尿比重≤1．005
C. 血钠>135mmol／L
D. 血渗透压<290mmol／L
E. 禁水试验中，持续排出低渗尿
6. [单选题]女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。
A. 此患儿最有可能患有下列哪项疾病
B. 白化病
C. 脑白质营养不良
D. 甲状腺功能低下
E. 苯丙酮尿症
F. 糖原累积病
