1. [单选题]1岁小儿，不会站立，表情呆板，少哭，智力低下，尿有霉臭味，皮肤白皙，毛发黄褐色，腱反射亢进，三氧化铁试验(+)，该患儿的治疗为
A. 补充蛋白质
B. 补充维生素
C. 无特殊治疗
D. 低苯丙氨酸饮食
E. 补充多种氨基酸
2. [单选题]风湿热的好发年龄为
A. 3岁以下
B. 3～岁
C. 6～15岁
D. 15～18岁
E. 18岁以上
3. [单选题]风湿热最具有特征性的病理性改变是
A. 结缔组织渗出性炎症
B. 基质水肿伴淋巴组织浸润
C. 纤维组织增生
D. 小血管变性
E. 风湿小体
4. [单选题]近年多方面的证据提示过敏性紫癜的发病机制是
A. IgE介导的超敏反应
B. XgA介导的免疫复合物病
C. Ⅱ型超敏反应
D. Ⅳ型超敏反应
E. 以上都不是
5. [多选题]新生儿颅内出血(neonatal intracranial hemorrhage)的治疗中下列哪组是不恰当的
A. 护理尽量避免惊扰
B. 早期使用甘露醇
C. 烦躁不安时可用镇静剂
D. 大量抗生素预防感染
E. 以上都不是
6. [单选题]关于再生障碍性贫血的诊断，以下哪项不正确
A. 发热、出血、贫血表现
B. 一般无肝、脾、淋巴结肿大
C. 全血细胞减少
D. 骨髓必须增生低下
E. 外周血淋巴细胞比例增高
7. [单选题]3岁男孩，玩耍时突然短暂晕厥。其母亲儿时也有类似病史数次。小儿发作时心电图示：QRS波宽大畸形，且QRS波的振幅和波峰方向呈周期性改变、围绕等电位线扭转，心室率160次／min。
A. 此患儿最有可能是哪种心律失常
B. 室上性心动过速伴室内差异性传导
C. 加速性室性自主心律
D. 阵发性室性心动过速
E. 尖端扭转型室性心动过速
F. 窦性心动过速
8. [单选题]患儿男性，12岁，发热、皮疹2个月余。实验室检查示红细胞沉降率增快，抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性，疑诊为血管性疾病。
A. 胞浆型ANCA的靶抗原成分是
B. 髓过氧化酶
C. 丝氨酸蛋白酶3
D. 乳铁蛋白
E. 磷酸激酶(phosphokinase)
F. 组蛋白酶
9. [单选题]男，5岁，反复发作性意识丧失伴全身节律性抽动2年，每次发作持续3～4分钟，每 1～2周发作1次，查体无异常，最有意义的检查是
A. 脑脊液检查
B. 颅脑CT检查
C. 血尿氨基酸分析
D. 脑电图检查
E. 血生化检查
