典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

1. [单选题]典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

A. 鸟苷三磷酸环化水合酶
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶
C. 葡萄糖-6-磷酸酶
D. 6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
E. 二氢生物蝶呤还原酶

2. [单选题]急救治疗应给予

A. 2：1液20ml／kg，快速静脉点滴
B. 毒毛花苷K饱和量^{(saturation capacity)}加入10％葡萄糖慢速静注
C. 地高辛肌注加氢氯噻嗪(双氢克尿塞)口服
D. 地高辛肌注加安定静注
E. 1．4％碳酸氢钠20ml／kg，快速静脉点滴

3. [单选题]10岁患儿，近一年来反复水肿，病前无明显前驱感染史，曾用泼尼松治疗半年，效果不明显^{(not obvious)}。查体：发育营养差，面部及四肢明显凹陷性水肿，血压17．3／12 kPa(130／90mmHg)，肺部无异常，腹膨隆，有腹水征，肝在右肋下2cm。血常规：血红蛋白11g／dl，血浆总蛋白4．2g／dl，白蛋白1．8g／d1，球蛋白2．4g／dl，胆固醇280mg／dl，尿素氮24mg／d1。尿常规：蛋白(+++)，红细胞5～10／HP。最可能的诊断为

A. 急性肾炎
B. 单纯性肾炎
C. 慢性肾炎
D. 肾炎性肾病
E. 急进性肾炎

4. [单选题]应先采取的进一步检查是

A. 颅脑CT
B. 头颅超声波检查
C. 脑脊液培养
D. MRI检查
E. 血培养

5. [单选题]如果调查应答率至少为总样本的85%,那么实际应调查的样本量为

A. n／(1+85％)
B. n／(1-85％)
C. n／85％
D. n×85％
E. n／85％／α

6. [单选题]该小儿最可能的年龄是

A. 9个月
B. 12个月
C. 18个月
D. 24个月
E. 30个月

7. [单选题]肾病综合征并发低钾血症的主要原因是

A. 摄入量少
B. 水肿消退或激素治疗期大量钾随尿排出
C. 碱中毒^(alkalosis)
D. 组织修复消耗
E. 以上都不是

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