患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

2. [多选题]最有效的根治方法是

A. 白细胞介素-2
B. 粒细胞集落刺激因子
C. 输注新鲜中性粒细胞
D. 骨髓移植
E. 静脉注射丙种球蛋白

3. [多选题]男，9岁，发热、贫血，全身浅表淋巴结及肝脾肿大^{(hepatosplenomegaly)}。为明确诊断，最主要的检查是()。

A. X线检查
B. 骨髓检查
C. 腹部B超
D. 腹部CT
E. 肝穿

4. [单选题](74～77题共用备选答案)

A. 体重超过同性别、同身高正常儿均值20%～29%
B. 体重超过同性别、同身高正常儿均值 40%～59%
C. 体重超过同性别、同身高正常儿均值20%
D. 体重超过同性别、同身高正常儿均值60%
E. 体重超过同性别、同身高正常儿均值 30%～39%
F. 属于肥胖症的是

5. [单选题]人体维生素D的主要来源是

A. 植物中麦角固醇
B. 皮肤合成的胆骨化醇
C. 蛋黄中的维生素D
D. 猪肝中的维生素D
E. 母乳中的维生素D

6. [单选题]7岁女孩，低热半月，消瘦轻咳。查体：体温38℃，营养差，右背下部听诊呼吸音减低，下肢有结节性红斑，接种过卡介苗，PPD试验强阳性。

A. 该患儿首选的检查为
B. 纤维支气管镜检查
C. 痰找结核菌
D. 胸部X线摄片
E. 结核抗体测定
F. 红细胞沉降率

7. [单选题]以下哪种儿童血液恶性肿瘤经系统治疗后预后最好

A. 急性非淋巴细胞白血病
B. 急性T淋巴细胞白血病
C. 慢性粒细胞白血病
D. 非霍奇金淋巴瘤
E. 急性B淋巴细胞白血病

8. [单选题]关于小儿充血性心力衰竭^{(infantile congestive heart failure)}，下列哪项描述不正确

A. 儿童心力衰竭以左心衰最多见
B. 心功能可分为4级，其中Ⅰ级无症状，活动不受限
C. 心功能Ⅱ级：活动量^{(active amount)}较大时，出现症状，活动轻度受限
D. 心功能Ⅲ级：稍活动即出现症状，活动明显受限
E. 心功能Ⅳ级：安静时就有症状，丧失劳动能力

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