外周血CD40＋T细胞缺乏见于

1. [单选题]外周血CD40＋T细胞缺乏见于

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. X-连锁高IgM血症
C. 胸腺发育不全
D. 黏附分子缺陷病I型
E. 慢性肉芽肿病

2. [单选题]女,10岁,黄疸、肝大、肢体震颤4~5个月,口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm、质硬,裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断

A. 肝糖原累积症
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病

3. [单选题]如果伴有起床走动，最可能的诊断是

A. 夜惊
B. 抽搐
C. 梦游症^{(somnambulism)}
D. 梦魇
E. 注意力缺陷多动障碍

4. [多选题]下列哪些检查可协助诊断肝豆状核变性

A. 裂隙灯检查角膜K-F环
B. 血清铜蓝蛋白测定
C. 基因诊断
D. 24h尿铜测定
E. 同位素铜结合试验

5. [单选题]女孩2个月，确诊为早期先天性梅毒，陈述那项应除外

A. 低热、哭声低、苍白
B. 是有黄疸、肝脾大
C. 有鼻咽、流涕、鼻塞、出血或脓性分泌物
D. 有畏光、流泪
E. 有天疱疮样皮肤损害

6. [单选题]关于肾盂输尿管连接部梗阻的描述哪个是正确的()。

A. 婴儿常见疾病
B. 常是固有的和/或外源性梗阻造成的
C. 右侧多见
D. 肾盂内切开术治疗该病成功率高
E. 肾盂固定术是首选手术方法

7. [单选题]急性肝功能衰竭饮食中每天不大于0．5g／kg的是

A. 脂肪
B. 蛋白质
C. 热量
D. 牛奶
E. 糖

8. [单选题]小儿肺炎心衰治疗不应选择哪种药物

A. 地高辛
B. 呋塞米
C. 甘露醇
D. 多巴酚丁胺
E. 酚妥拉明

9. [单选题]16个月小儿，4天前发热、咳嗽、流涕，今晨发现前额及耳后浅红色斑丘疹，两眼泪多，体温仍高，咽部充血，眼结膜充血，口腔黏膜斑，精神不振，双肺呼吸音粗。

A. 最可能的诊断是
B. 风疹
C. 幼儿急疹
D. 猩红热
E. 麻疹
F. 川崎病

10. [单选题]应首先采取哪项诊治措施

A. 白细胞计数分类
B. 询问麻疹接触史
C. 血清检测特异抗体
D. 近期注射减毒活疫苗
E. 近期内注射丙种免疫血清球蛋白

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