1. [单选题]患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病
2. [单选题]吉兰-巴雷综合征可能的发病机制为
A. 细菌对外周神经的直接破坏
B. 病毒对外周神经的直接破坏
C. 真菌对外周神经的直接破坏
D. 感染后的自身免疫反应
E. 支原体对外周神经的直接破坏
3. [单选题]过敏性紫癜有关糖皮质激素治疗不正确的是
A. 减少肾脏损害
B. 改善腹痛
C. 改善关节症状
D. 不能减轻紫癜
E. 不能防止复发
4. [单选题]本例经实验室检查，确诊为慢性ITP。给予糖皮质激素治疗，下列哪项合适
A. 口服泼尼松1～2mg/(kg·d)，出血减轻后逐渐减量，血小板＞50×109/L即停药
B. 以上用药至血小板恢复正常
C. 大剂量地塞米松突击疗法1.5～2mg/(kg· d)，连用3天
D. 大剂量甲基泼尼松20～40mg/(kg·d)连用3天
E. 先用大剂量突击疗法后继用泼尼松口服，直至血小板恢复正常
5. [多选题]肾炎性肾病不同于单纯性肾病特点为()。
A. 浮肿明显
B. 大量蛋白尿
C. 有血尿、高血压
D. 胆固醇增高
E. 血浆蛋白降低更明显
6. [单选题]下列治疗措施中哪项最重要
A. 静脉用肝素
B. 立即用地西泮
C. 静脉用抗生素
D. 用血管扩张剂
E. 用低分子右旋糖酐
7. [单选题]以下哪些检查结果对鉴别急性肾性和肾前性肾衰竭有帮助
A. 血气分析显示为代谢性
B. 尿量明显减少
C. 尿钠45mmol／L
D. 尿β2-MG 2100 ng／L
E. ASO＞500U
F. 谷丙转氨酶明显增高 G．心电图显示高血钾表现 H．滤过钠排泄分数=4 I．尿
G. Cr／血
I. ESR 80mm／h
