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BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

来源: 志学网    发布:2023-05-10     [手机版]    
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正确答案:BCD。A.苯丙氨酸-4-羟化酶 B.鸟苷三磷酸环化水合酶 C.6-丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶 D.二氢生物蝶呤还原酶 E.酪氨酸酶 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [多选题]BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

A. 苯丙氨酸-4-羟化酶
B. 鸟苷三磷酸环化水合酶
C. 6-丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 酪氨酸酶


2. [单选题]13岁女孩,月经量增多10多天。查体:贫血貌,皮肤散在出血点,肝脾未触及,Hb 100g/L,WBC 10×109/L,PLT25×109/L,骨髓增生活跃,全片可见巨核细胞55个。可能的诊断是

A. 脾功能亢进
B. 急性白血病
C. 系统性红斑狼疮
D. 再生障碍性贫血
E. 原发性血小板减少性紫癜


3. [单选题]9个月小儿,发热、呕吐3天,惊厥2次而入院,脑脊液结果支持“化脑”,患儿入院后频繁抽搐,高热不退,神志不清,并出现一侧瞳孔扩大,四肢肌张力增高。该患儿出现了哪种情况

A. 蛛网膜下腔出血
B. 脑积水
C. 脑疝
D. 硬脑膜下积液
E. 药物中毒


4. [单选题]早产儿颅内出血(premature infants with intracranial hem)最常见的原因是

A. 产伤
B. 窒息缺氧
C. 感染
D. 凝血因子缺乏
E. 血管畸形


5. [单选题]在脑复苏治疗过程中,下列哪种治疗目前被推荐应用

A. 巴比妥类药物
B. 抗氧自由基药物
C. 神经节苷脂类药物
D. 激素应用
E. 头部降温


6. [单选题]继发性肺结核主要发生于

A. 新生儿
B. 乳儿
C. 幼儿
D. 儿童
E. 12岁以上年长儿


7. [单选题]下列哪种激素对脑水肿疗效最佳

A. 可的松
B. 氢化可的松
C. 去氢可的松(泼尼松)
D. 促肾上腺皮质激素
E. 地塞米松


8. [单选题]新生儿生理性黄疸的特点错误的是

A. 生后2~3天出现
B. 尿胆红素阴性
C. 血清胆红素不超过220/μmol/L
D. 以直接胆红素升高为主
E. 足月儿不超过2周,早产儿不超过4周


9. [单选题]婴幼儿腹泻最常见的病因是( )

A. 细菌
B. 病毒
C. 寄生虫
D. 真菌
E. 支原体


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