1. [单选题]有心房、右心室(right ventricle)、肺循环、左心房血流量增多,而左心室、体循环血流量(physical circulatoryvolume)减少，这是下述哪种先天性心脏病的血流动力学改变
A. 动脉导管未闭
B. 室间隔缺损
C. 法洛四联症
D. 肺动脉狭窄
E. 房间隔缺损
2. [单选题]7岁男孩，身高150 am，消瘦，睾丸小，染色体核型为48，XXXY
A. 肝豆状核变性
B. 苯丙酮尿症
C. 先天性卵巢发育不全(congenital gonadai dysgenesis)
D. 先天性睾丸发育不全
E. 21-三体综合征
3. [单选题]若该患儿在治疗过程中发生癫痫发作，家长带其再来就诊，继续治疗应该
A. 原药物加大剂量
B. 氯硝西泮
C. 异丙嗪
D. 匹莫林
E. 多虑平
4. [多选题]BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关
A. 苯丙氨酸－4－羟化酶
B. 鸟苷三磷酸环化水合酶
C. 6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 酪氨酸酶
5. [单选题]如病情加重，下列哪种治疗不合适
A. 纠正酸中毒及电解质紊乱
B. 适当应用抗生素
C. 应用CPAP辅助呼吸
D. 给予适当剂量的胰岛素
E. 定时清除呼吸道分泌物(airway secretion)，保持呼吸道通畅
6. [单选题]下列不符合苯丙酮尿症的是
A. 尿有鼠尿味
B. 出生即有症状
C. 皮肤、毛发色泽变浅
D. 症状于1岁时明显
E. 智力发育落后
