【导读】
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1. [多选题]BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关
A. 苯丙氨酸－4－羟化酶(hydroxylase)
B. 鸟苷三磷酸环化水合酶
C. 6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 酪氨酸酶
2. [单选题]患儿，女，2岁，因“发热伴咳嗽3天，呼吸困难1天”入院，面罩吸氧流量5 L／min，血气分析PaO240mmHg，PaCO245mmHg。下一步处理是
A. 面罩吸氧流量增加
B. 应用CPAP
C. 气管插管，人工呼吸机应用
D. 气道护理，继续观察
E. 胸片检查再决定处理方法
3. [单选题]男婴,孕34周分娩。生后2h起出现青紫,呼吸困难,并逐渐加重,出现吸气性凹陷。为明确诊断。较有意义的辅助检查是
A. 动态监测血气分析
B. 测定血清磷脂成分
C. 抽取胃液进行胃液振荡试验
D. 胃液或气管抽取物作涂片染色查找嗜伊红透明膜(hyaline membrane)
E. X线胸片检查可发现支气管肺炎样的浸润阴影
4. [多选题]患儿6个月，平素易患呼吸道感染，活动后气急、多汗，查体：心前区隆起，在左第2肋间近胸骨旁可扪及收缩期震颤，并在该处可闻及粗糙的连续性机器样杂音，以收缩期杂音为主，X线检查示左室增大，有"肺门舞蹈征"，应诊断为()。
A. 室间隔缺损
B. 法洛四联症
C. 主动脉瓣关闭不全
D. 动脉导管末闭
E. 房间隔缺损
