1. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
2. [单选题]足月正常产日龄20天男性新生儿，被抱到急诊室，表现呼吸急促，口周发绀，轻度鼻扇及三凹征，诊断新生儿肺炎。病史中最有可能出现的症状是
A. 咳痰带血
B. 咳嗽影响睡眠
C. 高热
D. 口吐泡沫
E. 反复抽搐
3. [单选题]早期诊断蛋白质营养不良(protein malnutrition)的灵敏而可靠的指标中除外
A. 血浆前白蛋白
B. 甲状腺结合前白蛋白
C. 血浆白蛋白
D. 视黄醇结合蛋白
E. 转铁蛋白
4. [单选题]一新生儿,胎龄290d,出生体重3.6kg,查其体重位于同胎龄体重标准的第80百分位。下列诊断哪个正确而全面
A. 过期产儿，巨大儿
B. 过期产儿，大于胎龄儿
C. 足月儿，适于胎龄儿
D. 足月儿，大于胎龄儿
E. 足月儿，巨大儿
5. [多选题]以下对儿童发育评估描述正确的是:()
A. 不管哪个月龄均应进行发育评估
B. 按照“儿童生长发育监测图”的运动发育指标进行评估
C. 每项发育指标至箭头右侧月龄内通过的，为通过。
D. 每项发育指标至箭头左侧月龄通过的，为通过。
6. [多选题]猩红热皮疹特点是()
A. 玫瑰疹
B. 红细丘疹
C. 紫癜疹
D. 斑丘疹
E. 荨麻疹
7. [单选题]为指导氧疗，此时应做的监测项目最主要为下列哪一项
A. 反复抽血查血气分析
B. TcSO2监测(经皮氧饱和度)
C. 查血乳酸
D. 钠、钾、氯
E. 中心静脉压监测
8. [单选题]8个月婴儿，下列哪项不符合巨幼细胞贫血的诊断
A. 红细胞MCHC38%
B. 红细胞体积增大
C. 红细胞MCV96fl
D. 血红蛋白减少比红细胞减少明显
E. 骨髓象中红细胞系(erythrocyte series)胞核发育落后于胞体
