典型苯丙酮尿征的发病机制是

1. [单选题]典型苯丙酮尿征的发病机制是

A. 酪氨酸羟化酶受抑制
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
C. 四氢生物蝶呤生成不足
D. 脑内5-羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [单选题]由遗传因素造成的为

A. 特发性生长激素缺乏症
B. 器质性生长激素缺乏症
C. 暂时性生长激素缺乏症
D. 遗传性生长激素缺乏症
E. 单纯性生长激素缺乏症^{(isolated growth hormone deficiency)}

3. [单选题]以下情况中，不需要用抗结核药物进行预防性治疗的是

A. 3岁以下婴幼儿，未接种卡介苗。PPD试验(+)
B. 5岁儿童，密切接触过开放性肺结核^{(open tuberculosis)}患者， PPD试验(-)
C. 肾病综合征患者，PPD试验(++)
D. 近期患麻疹，PPD试验(+)
E. 2岁小儿，生后接种过卡介苗，无结核接触史，PPD试验(+)

4. [单选题]原发性补体缺陷

A. 四唑氮蓝试验
B. 外周血淋巴细胞分类及绝对计数
C. 血清免疫球蛋白测定
D. 总补体活性检测及各补体成分检测
E. 结核菌素试验 对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的检查分别为

5. [单选题](37～38题共用题干)

A. 女，14岁，月经量增多9个月，2周来牙龈出血，下肢散在出血点及瘀斑。血象：Hb 85g/L，WBC5.6×109/L，PLT32×109/L。
B. 初步诊断为原发性血小板减少性紫癜，哪项检查对诊断最有帮助
C. 束臂试验阳性
D. 骨髓增生活跃，巨核细胞增多，且有成熟抑制
E. 血块收缩不良
F. 血小板抗体阳性
G. 出血时间延长

6. [单选题]2：1等张含钠液

A. 3份5％葡萄糖，1份生理盐水
B. 3份5％葡萄糖，2份生理盐水，1份1.4％NAHC03
C. 2份生理盐水，1份1.4％NAHCO3
D. 2份5％葡萄糖，1份生理盐水
E. 1份5％葡萄糖，2份生理盐水

7. [单选题]细胞外液中[HCO-3]原发性减少是

A. 呼吸性酸中毒
B. 呼吸性碱中毒^{(respiratory alkalosis)}
C. 代谢性酸中毒
D. 代谢性碱中毒
E. 以上都不是

8. [多选题]急性坏死性小肠结肠炎的主要病理特点包括

A. 多累及空肠和回肠
B. 病变呈节段性分布
C. 黏膜凝固性坏死
D. 黏膜下层血管壁炎性细胞浸润、血栓形成、纤维素样坏死
E. 肠壁内囊样积气

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