造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

1. [单选题]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]该患儿手术时机选择

A. 择期手术
B. 紧急手术
C. 3岁以后
D. 学龄前期
E. 学龄期后

3. [单选题]足月新生儿,因胎心率>160次／min,产钳分娩,第二产程延长,Apgar评分3分,出生时全身皮肤苍白,呼吸微弱,心率30次／min,肌张力松弛,首先应采取的紧急措施是

A. 刺激呼吸
B. 清除气道分泌物
C. 供给氧气
D. 人工呼吸^{(artificial respiration)}，心脏按摩
E. 纠正酸中毒

4. [单选题]此患儿如果做血液净化，最适合做

A. 腹膜透析
B. 血液透析
C. 血液灌注吸附
D. 血浆置换
E. 全血交换

5. [多选题]多动综合征在婴儿期^(infancy)的临床表现有哪些

A. 不安宁，易激惹
B. 生物规律差
C. 过分哭闹，喂养困难
D. 不喜欢睡觉或睡不安稳
E. 生长发育迟缓

6. [单选题]关于夜惊不正确的是

A. 入睡后突然清醒、凝视、尖叫
B. 一般持续时间十余分钟
C. 醒后能忆起
D. 可为癫痫的早期症状
E. 发作次数不定

7. [单选题]新生儿败血症最常见的并发症是

A. 骨髓炎
B. 脓气胸
C. 肝脓肿
D. 腹膜炎
E. 化脓性脑膜炎

8. [单选题]患儿，女，8个月，腹泻2天，大便每天10～20次，黄色稀水样便，伴有发热，体温38℃左右，轻咳，流涕，近4小时未排尿。查体：体温37．7℃，脉率148次／分，体重7kg，精神萎靡，前囟及眼窝明显凹陷，心肺无异常。愎部平软，无包块，肠鸣音活跃。皮肤弹性极差，四肢冷。大便常规：白细胞0～2／HP，余正常。

A. 根据现有的临床资料，该患儿的最可能的诊断是
B. 轮状病毒肠炎伴重度脱水
C. 轮状病毒肠炎伴中度脱水
D. 轮状病毒肠炎伴轻度脱水
E. 细菌性痢疾伴重度脱水
F. 细菌性痢疾伴中度脱水

9. [单选题]后天获得性弓形虫病局限性感染最多见表现为

A. 淋巴结炎
B. 心肌炎
C. 肝炎
D. 视网膜脉络膜炎
E. 肾炎

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