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苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

来源: 志学网    发布:2023-03-18     [手机版]    
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正确答案:B。A.酪氨酸缺乏 B.苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏 C.体内铜蓝蛋白缺乏 D.磷酸化酶缺陷 E.磷酸化酶激酶缺乏 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [单选题]苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 酪氨酸缺乏
B. 苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase)缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 磷酸化酶缺陷
E. 磷酸化酶激酶缺乏


2. [单选题]足月儿,有窒息史,生后24小时出现反应差,嗜睡,继而惊厥,呼吸不规则,瞳孔固定,前囟较紧张。脑CT诊为缺氧缺血性脑病。该患儿脑损伤的主要部位是

A. 脑干
B. 中脑
C. 大脑半球
D. 小脑
E. 脑室


3. [多选题]哌甲酯治疗儿童多动综合征的特点是

A. 半衰期较短,故常常需要每日给药2次
B. 食欲不振(loss of appetite)可为主要副作用
C. 一日服药三次的患儿会出现入睡困难
D. 长期大剂量用药可影响生长发育
E. 起效慢


4. [单选题]3岁男孩,3天前不慎跌倒,被一钝物碰撞鼻根部,当时右侧鼻腔有少量流血,未作特别处理。近两天患儿有发热,头痛,时有呕吐,非喷射状,无咳嗽、无腹泻,门诊按“感冒”用青霉素治疗无好转。查体:T39.3℃,神清,颈抵抗明显,心肺腹(-),双侧巴氏征(-)。血常规:白细胞15×109/L,N 88%,L 12%。

A. 最可能的诊断是
B. 化脓性脑膜炎
C. 病毒性脑炎
D. 结核性脑膜炎
E. 乙型脑炎
F. 中毒性脑病


5. [单选题]男孩,6个月,因腹泻、呕吐3天,加剧一天,尿少而来院急诊。体温38℃(肛温),眼窝及前囟明显凹陷,皮肤弹性较差。血钠 140mmol/L,血pH7.2,BE-12mmol/L。当时最适宜的立即处理为

A. 口服补液盐摄入
B. 静脉25%葡萄糖利尿
C. 静注呋塞米
D. 2:3:1(1/2张含钠液)静滴
E. 1.4%碳酸氢钠静滴


6. [单选题]频繁出现惊厥是大脑皮质未完全形成

A. 神经末梢(nerve ending)
B. 神经轴索
C. 神经髓鞘
D. 神经轴突
E. 神经元


7. [单选题]新生儿ABO溶血属于

A. Ⅰ型变态反应
B. Ⅱ型变态反应
C. Ⅲ型变态反应
D. Ⅳ型变态反应
E. 以上都是


8. [单选题]女婴,3个月,早产儿,人工喂养,上周患感冒,流涕,家长给服用小儿速效感冒灵。今突然抽搐,持续5分钟,体温37.5℃,面色可,前囟2cm×2cm,平,有枕秃,心肺无异常,肝刚及,巴氏征阳性

A. 头颅CT检查
B. 血培养+药物敏感试验
C. 脑电图
D. 脑脊液检查+培养
E. 血钙.磷.碱性磷酸酶 对下列病例最有利诊断的检查是:


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