男孩，3岁，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡

1. [单选题]男孩，3岁，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG 7．6g／L，IgA 0．76g／L，IgM 0．056g／L，细胞免疫功能测定正常，外周血淋巴细胞数^{(peripheral blood lymphocyte count)}正常，骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是

A. X连锁无丙种球蛋白血症
B. 选择性IgA缺陷症
C. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D. 获得性免疫缺陷综合征
E. 选择性IgM缺陷症

2. [单选题]女，15岁，血小板减少，下肢有紫癜，肝、脾不大，应首先做哪项检查

A. 抗核抗体
B. 骨髓穿刺
C. 出血时间
D. 凝血时间
E. 凝血酶原时间

3. [单选题]患儿，12岁，突然出现步态不稳、语言不清^{(inarticulate speech)}就诊，查体：肝脏右肋下4．5 em，质地中等，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常，血生化提示：肝脏酶学异常，该患儿应首选哪项检查确诊

A. 脑电图
B. 肝脏B超
C. 头颅MRI
D. 肌电图
E. 血清铜蓝蛋白

4. [多选题]哪项不是低钾血症的临床表现()。

A. 腱反射减弱
B. 肠鸣音亢进
C. 心率增快
D. 心电图T波增宽，低平，U波出现
E. 少尿

5. [多选题]新生儿颅内出血的治疗中下列哪组是不恰当的

A. 护理尽量避免惊扰
B. 早期使用甘露醇
C. 烦躁不安时可用镇静剂
D. 大量抗生素预防感染
E. 以上都不是

6. [单选题]地高辛中毒时，出现下列哪种情况下不宜补钾

A. 室性期前收缩
B. 房室传导阻滞
C. 室上性心动过速
D. 黄视
E. 低钙血症

7. [单选题]金黄色葡萄球菌肠炎的大便特点是

A. 大便黏胨状可见脓血
B. 大便腥臭，呈暗绿色，黏液较多
C. 多数为脓血便，偶见黏液水样稀便
D. 大便水样或蛋花汤样，黏液少
E. 大便黄绿色蛋花汤样，黏液较多

8. [单选题]体重指数(BMI)的计算公式为

A. 体重(kg2)／身高(m)
B. 体重(kg)／身高(m)
C. 体重(kg)／身高(m2)
D. 体重(kg2)／身高(m2)
E. 以上均不足

9. [单选题]儿童少尿的标准为24小时尿量

A. 100ml/m2
B. 150ml/m2
C. 200ml/m2
D. 250ml/m2
E. 300ml/m2

10. [单选题]肾上腺脑白质营养不良属于哪种类型的疾病

A. 溶酶体病^{(lysosomal disease)}
B. 过氧化物酶体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸.有机酸病

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