【导读】
正确答案:。A.为常染色体隐性遗传病 B.小脑共济失调和毛细血管扩张为其特点 C.可有卵巢发育不全 D.易患恶性肿瘤 E.可见血清癌胚蛋白持续性增高 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。
1. [填空题]关于共济失调毛细血管扩张综合征,叙述正确的有
A. 为常染色体隐性遗传病(autosomal recessive inheritance)
B. 小脑共济失调和毛细血管扩张为其特点
C. 可有卵巢发育不全
D. 易患恶性肿瘤
E. 可见血清癌胚蛋白持续性增高
2. [单选题]女孩，8岁，半个月前有发热，体温38．6～39．8℃，稀水便，7～8次／日，1周后自愈。近2天感疲乏、头晕，晕厥1次。入院查面色苍白、脉缓而规则、血压65／40mmHg，心界扩大，心率50次／min，有大炮音。
A. 该患儿ECG检查的结果最有可能是
B. 窦性心动过缓
C. 二度房室传导阻滞
D. 三度房室传导阻滞
E. 室率慢的房颤
F. 交界性心动过速
3. [多选题]消化性溃疡的治疗包括
A. 避免刺激性食物
B. 西咪替丁、雷尼替丁(ranitidine)等抑制胃酸
C. 硫糖铝、麦滋林等保护胃黏膜
D. 胃蛋白酶合剂帮助消化
E. 有幽门螺杆菌(Hp)感染者，抗Hp治疗
4. [单选题]最重要的治疗措施为
A. 限制铜的摄入
B. 护肝治疗
C. 青霉胺、硫酸锌等药物治疗
D. 输注白蛋白
E. 左旋多巴减轻震颤
5. [单选题]室上性心动过速急性发作时选用
A. 镇静剂
B. 普罗帕酮(心律平)
C. 胺碘酮
D. 普萘洛尔(心得安)
E. 利多卡因
6. [单选题]小儿心力衰竭在1岁以内发病率最高，其中最常见的病因是
A. 先天性心脏病
B. 心律失常
C. 心内膜弹力纤维增生症
D. 病毒性心肌炎
E. 肺部感染
7. [单选题]11个月婴儿，生后曾有青紫窒息抢救史。患儿于半岁内曾经智能筛选检查未发现异常。母乳喂养，未加辅食，近2个月来面色渐黄，表情呆滞，智力发育倒退，头及全身轻度震颤。血红蛋白88g／L，RBC 2．0×1012／L。
A. 最有诊断意义的辅助检查是
B. 骨髓象
C. 血涂片
D. 血清铁蛋白
E. 血清叶酸含量测定
F. 红细胞平均体积、红细胞平均血红蛋白(mean corpuscular hemoglobin)含量、红细胞平均血红蛋白(mean corpuscular hemoglobin)浓度
8. [单选题]患儿男，6岁。间歇性黄疸2年半，发现脾肿大3个月入院。常于感冒后黄疸加重，同时尿色加深，有时排浓茶色尿。脾脏肋下13cm，质地较硬，母亲有反复黄疸病史。查体：Hb 60g／L，RBC 2．2×1012／L，球形红细胞30％，血小板正常，网织红细胞0．09。最可能的诊断是
A. 红细胞G6PD缺乏症
B. 遗传性球形红细胞增多症
C. 地中海贫血
D. 再生障碍性贫血
E. 阿司匹林中毒
9. [单选题]患儿，女，7岁，近一年来，入睡后不久即出现肢体抽动，部位不固定，可以是单个肢体，也可以是全身快速抽动，觉醒时消失，脑电图正常，可能诊断是
A. 癫痫阵挛发作
B. 癫痫肌阵挛发作
C. 睡眠肌阵挛
D. 抽动秽语综合征
E. 婴儿痉挛症
10. [单选题]肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为
A. 应用升血糖药物
B. 静脉输葡萄糖液
C. 升血糖药物+静脉输葡萄糖液
D. 频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉
E. 手术
