患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌

1. [单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良^{(adrenaleucodystrophy)}
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

2. [单选题]婴儿每日本的交换量^{(exchange capacity)}为细胞外液量的

A. 1/6
B. 1/5
C. 1/4
D. 1/3
E. 1/2

3. [多选题]重度缺氧缺血性脑病可有以下哪些表现

A. 频繁发作的惊厥
B. 拥抱反射稍活跃
C. 瞳孔对光反应消失
D. 前囟饱满
E. 常有中枢性呼吸衰竭

4. [单选题]该患儿入院第2天嗜睡、呕吐、抽搐，脑脊液压力稍高，细胞数10×106／L，糖、蛋白质、氯化物均正常该患儿可能并发

A. 低镁血症
B. 低糖血症
C. 低钠血症
D. 中毒性脑病
E. 病毒性脑炎

5. [单选题]下列哪项动作该小儿尚不能进行

A. 独走
B. 弯腰拾东西
C. 能爬台阶
D. 能蹲着玩
E. 能跑

6. [单选题]患儿，男性，14岁，身材矮小，长期面色苍白、乏力。查体发现巩膜轻度黄染，脾肋下5cm。患者最可能出现的阳性实验室检查结果是

A. 血清结合珠蛋白增高
B. CD5阳性
C. Hb尿
D. 尿胆原排出增多
E. Hb血症

7. [单选题]抬头很稳的月龄为

A. 2个月
B. 2个半月
C. 3个月
D. 3个半月
E. 4个月

8. [单选题]一足月婴儿，顺产，无窒息，母乳喂养，生后2天，胆红素为268μmol／L，母亲血型为O型，Rh阳性，父亲为AB型，Rh阳性。

A. 该病儿最可能的诊断是
B. 新生儿ABO血型不合溶血病
C. 母乳性黄疸
D. 新生儿败血症
E. 新生儿Rh溶血病
F. 新生儿肝炎

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