1. [单选题]8岁女孩，10天前出现四肢瘫痪，腱反射消失，腰穿示细胞数3×106／L，蛋白0．8g／L，糖3．0mmol／L，氯化物121mmol／L。诊断为
A. 脑肿瘤
B. 脑膜炎
C. 吉兰-巴雷综合征
D. 脑性瘫痪
E. 周期性瘫痪
2. [单选题]某孕妇妊娠32周，因患细菌性腹泻而至宫缩，羊膜已破，曾做羊水磷脂酰甘油测定为 15mg/L，为预防新生儿肺透明膜病(hyaline membrane disease of newborn)，宜采取下列措施，但哪项除外
A. 用地塞米松注入羊膜腔
B. 分娩时防止新生儿缺氧
C. 生后给肾上腺皮质激素
D. 孕妇可口服地塞米松
E. 生后立即气管内滴入表面活性物质
3. [单选题](50～52题共用题干)
A. 1岁患儿，男，体重8千克，半岁时开始出现口唇发绀，无肺炎史，体格检查见杵状指 (－)，胸骨左缘第3肋间可闻及3级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二音单一响亮。心电图示右心室肥大。
B. 最可能的诊断是
C. 法洛四联症
D. 室间隔缺损
E. 肺动脉瓣狭窄
F. 房间隔缺损
G. 动脉导管未闭
4. [单选题]即刻给予吸氧、止惊，此刻止惊的药物应首选
A. 地西泮肌内注射
B. 苯巴比妥肌内注射
C. 氯丙嗪肌内注射
D. 维生素D肌内注射
E. 地西泮静脉推注
5. [多选题]患儿，5岁。水肿1周，加重2日，开始为眼睑，渐及全身，自昨日起尿量明显减少，一日15～20ml。尿检：蛋白(+)，红细胞20个/HP。血压16/10kPa(120/75mmHg)，治疗应选()。
A. 口服双氢克尿噻
B. 静注50%葡萄糖
C. 静注20%甘露醇
D. 静注呋塞米
E. 肌注利血平(reserpine)
6. [单选题]10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是
A. 肝糖原累积病
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
7. [单选题]新生儿娩出后,心率96次／min,呼吸佳,四肢能活动,吸液刺激喉部有些动作,全身皮肤红润。该小儿按Apgar评分法可评为
A. 9分
B. 10分
C. 8分
D. 7分
E. 6分
8. [单选题]结核性脑膜炎出现稀释性低钠血症的原因为
A. 供给钠盐少
B. 垂体分泌抗利尿激素增加
C. 供给葡萄糖液过多
D. 垂体分泌抗利尿激素不足
E. 醛固酮分泌过多
9. [单选题]男孩,6个月,因反复发生惊厥、低血糖、肝大,血气分析示代谢性酸中毒(acidosis),怀疑糖原累积症。确诊应根据
A. 糖耐量试验
B. 胰高糖素试验
C. 肾上腺素试验
D. 肝组织学检查
E. 肝组织的糖原定量和酶活性测定
10. [多选题]确诊该病的基因突变位点是
A. Btk
B. CD40L
C. CYBB
D. ATM
E. CYBA
