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BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

来源: 志学网    发布:2023-03-13     [手机版]    
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正确答案:BCD。A.苯丙氨酸-4-羟化酶 B.鸟苷三磷酸环化水合酶 C.6-丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶 D.二氢生物蝶呤还原酶 E.酪氨酸酶 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [多选题]BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

A. 苯丙氨酸-4-羟化酶(hydroxylase)
B. 鸟苷三磷酸环化水合酶
C. 6-丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 酪氨酸(tyrosine)


2. [单选题]铁剂治疗有效,停药时间应该在Hb达到正常水平后

A. 3~4天
B. 1周
C. 2周
D. 1个月
E. 2个月


3. [单选题]2岁,多次患肺炎,胸片示:肺纹理增强,左心房、左心室大,主动脉影增宽,应诊断为( )。

A. 房间隔缺损
B. 室间隔缺损
C. 动脉导管未闭
D. 法洛四联症
E. 艾森曼格综合征


4. [单选题]幼年类风湿关节炎的多关节型对非甾体类抗炎药无效者的长期维持治疗的药物是

A. 泼尼松每日治疗
B. 泼尼松隔日治疗
C. 甲氨蝶呤
D. 柳氮磺吡啶
E. 羟氯喹


5. [单选题]叶酸缺乏所致的贫血类型主要为

A. 小细胞低色素性贫血
B. 单纯小细胞正色素性贫血
C. 正细胞性贫血
D. 大细胞性贫血(macrocytic anemia)
E. 无贫血


6. [单选题]哪项不符合高热惊厥简单型

A. 6个月~3岁小儿
B. 惊厥为部分性发作
C. 体温>39℃
D. 惊厥持续时间(duration)10分钟
E. 仅有一次惊厥


7. [单选题]极低出生体重儿是指初生1小时内

A. 体重不足1kg
B. 体重不足1.25kg
C. 体重不足2kg
D. 体重不足1.5kg
E. 体重不足2.5kg


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