男，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋

1. [填空题]男，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm；检验结果：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13%；Coombs试验（－）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58%氯化钠溶液，全溶为46%氯化钠溶液

本例溶血性贫血发病机制为

A. 获得性红细胞膜缺陷
B. 遗传性红细胞膜缺陷
C. 红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D. 珠蛋白肽链合成减少
E. 红细胞自身抗体产生

2. [多选题]纤溶系统的组成包括

A. 纤溶酶原
B. 组织型纤溶酶原激活物(t-PA)
C. 纤维蛋白原
D. 纤溶酶
E. 凝血酶

3. [多选题]下列哪几项可作为确诊溶血的证据 ( )

A. 直接胆红素增高
B. 血浆高铁血红素白蛋白阳性
C. 尿胆原阴性
D. 血浆游离血红蛋白增高
E. 血清结合珠蛋白减低

4. [多选题]诊断ITP时，一般用下列哪项指标

A. 血小板计数
B. 血小板平均体积
C. 骨髓涂片检查
D. 血小板寿命测定
E. 血小板抗体检查

5. [多选题]棒状小体(Weibel-Palade小体)是下列哪些物质产生的场所 ( )

A. Vwf
B. t-PA
C. proteinc
D. AT
E. 肌球蛋白

6. [多选题]骨髓“干抽”可见于下述哪些情况 ( )

A. 缺铁性贫血
B. 原发性骨髓纤维化^{(primary myelofibrosis)}
C. 再生障碍性贫血
D. 真性红细胞增多症
E. 巨幼红细胞性贫血

7. [多选题]正常人体储存铁的主要形式是

A. 肌红蛋白
B. 铁蛋白
C. 血红蛋白
D. 含铁血黄素
E. 铜蓝蛋白

8. [多选题]下列VWD亚型属于常染色体显性遗传的有（ ）。

A. Ⅰ型
B. 2B型
C. 2M型
D. 2N型
E. Ⅲ型

9. [多选题]外周血涂片观察成熟红细胞形态对下列哪些疾病有诊断意义 ( )

A. 遗传性球形红细胞增多症
B. 遗传性椭圆形红细胞增多症^{(hereditary elliptocytosis)}
C. 再生障碍性贫血
D. 珠蛋白生成障碍性贫血
E. G-6-PD缺乏症

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