1. [单选题]2岁小儿，生后4个月出现发绀，哭吵甚时有抽搐史。查体：发育差，紫绀明显，心前区可闻及Ⅲ级左右收缩期的喷射音，胸片示：肺血少。右心室(right ventricle)增大，心腰凹陷，呈靴形心。此患儿的诊断应是（ ）。
A. 法洛四联症
B. 动脉导管未闭
C. 肺动脉狭窄
D. 室间隔缺损
E. 房间隔缺损
2. [多选题]关于心率，下列哪些是正确的
A. 新生儿平均每分钟120～140次
B. 1岁以内平均每分钟110～130次
C. 2～3岁平均每分钟100～120次
D. 4～7岁平均每分钟80～100次
E. 8～14岁平均每分钟60～80次
3. [多选题]BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关
A. 苯丙氨酸－4－羟化酶
B. 鸟苷三磷酸环化水合酶
C. 6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 酪氨酸酶
4. [单选题]出生体重3.5kg，现其体重应达到
A. 3.8kg
B. 4.0kg
C. 4.3kg
D. 4.5kg
E. 4.9kg
5. [单选题]男，12岁，近3天感上腹部不适，恶心、呕吐，突发晕厥2次，心尖部可闻及Ⅱ／6收缩期杂音。心电图提示Ⅲ度房室传导阻滞。首先考虑的疾病是
A. 先天性房室传导阻滞(congenital atrioventricular block)
B. 扩张型心肌病
C. 先天性二尖瓣关闭不全
D. 原发孔型房间隔缺损
E. 暴发性心肌炎
6. [单选题]无尿的标准
A. 每日尿量50ML
B. 每日尿量100ML
C. 每日尿量200ML
D. 每日尿量300ML
E. 每日尿量400ML
7. [单选题]吉兰-巴雷综合征可能的发病机制为
A. 细菌对外周神经的直接破坏
B. 真菌对外周神经的直接破坏
C. 病毒对外周神经的直接破坏
D. 感染后的自身免疫反应
E. 支原体对外周神经的直接破坏
