1. [单选题]糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起
A. 氨基己糖酶
B. 葡萄糖－6－磷酸酶
C. 酪氨酸酶
D. 苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase)
E. 半乳糖－1－磷酸－尿苷转移酶
2. [单选题]1岁女婴因受凉后发热、咳嗽、气促3天，加剧1天而就诊。体查：体温39．2℃，脉搏180次／分，呼吸72次／分，极度烦躁，发绀，三凹征明显，双肺散在中、细湿啰音，心音低钝，肝在右肋下4cm。入院后急抽血查电解质，其结果为：血清钾2．5mmol／L，血清钙2mmol／L。
A. 若考虑支气管肺炎，在病史与体格检查中最有意义(meaningful)的指征是
B. 发热的高低
C. 咳嗽的轻重
D. 呼吸困难的程度
E. 有无累及其他系统
F. 肺部啰音的性质
3. [多选题]本病的主要体征不包括
A. 生长发育落后，发绀
B. 心前区隆起伴心尖搏动强烈
C. 肺动脉瓣区第二心音固定分裂
D. 肺动脉瓣区第二心音响亮单一
E. 胸骨左缘3—4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音
4. [单选题]疱疹性咽峡炎
A. 流行性感冒病毒
B. 腺病毒
C. 鼻病毒
D. 链球菌
E. 柯萨奇病毒 下列呼吸道感染的病原体分别为
5. [多选题]下列哪些检查可协助诊断肝豆状核变性
A. 裂隙灯检查角膜K-F环
B. 血清铜蓝蛋白测定
C. 基因诊断
D. 24h尿铜测定
E. 同位素铜结合试验
6. [单选题]脊髓灰质炎的病理变化主要在
A. 脊髓胸段
B. 脊髓颈段和腰段
C. 脑神经(cranial nerve)运动神经核
D. 脊髓颈段
E. 脊髓椎体传导束
7. [单选题]对风疹和麻疹具有鉴别意义的是
A. 发病季节
B. 血白细胞减少
C. 结膜炎及鼻黏膜卡他炎症
D. 血清特异性抗体的检测
E. 面部和躯体皮疹
8. [单选题]新生儿从母体所获铁量，能维持
A. 6～7个月
B. 2～3个月
C. 1～5个月
D. 3～4周
E. 10～14天
9. [单选题]IgA肾病临床上最主要的表现是
A. 中等度蛋白尿
B. 间歇性发作性高血压
C. 血清LgA升高
D. 反复发作性血尿
E. 具有水肿、蛋白尿、低蛋白(low protein)血症和高胆固醇血症
10. [单选题](68～70题共用备选答案)
A. 血钙正常，血磷降低
B. 血钙、磷均降低
C. 血钙正常，血磷升高
D. 血钙降低，血磷升高
E. 血钙降低，血磷正常
F. 病理反射阴性。可伴有
