1. [单选题]患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病
2. [单选题]促进内源性凝血系统启动的因子是
A. Ⅶ
B. Ⅷ
C. Ⅴ
D. Ⅳ
E. Ⅻ
3. [单选题](37～40题共用题干)
A. 男孩，5岁，目前只会说3～4个词，能独走，大小便(relieve oneself)饮食均能自理。无抽搐史。来院进行体格测量。
B. 您认为以下哪一项最重要
C. 身高
D. 体重
E. 头围
F. 胸围
G. 臂围
4. [单选题]8个月小儿发热、嗜睡2天，抽搐3次，诊断为化脓性脑膜炎，入院后病情进一步加重，神志不清，频繁抽搐，持续高热，并出现一侧瞳孔扩大，四肢肌张力增强，呼吸节律不整。此时应考虑的问题及相应的处理措施为
A. 高热惊厥给予退热、止惊
B. 弥散性血管内凝血用肝素治疗
C. 硬脑膜下积液，可硬膜下穿刺放液
D. 枕骨大孔疝，用呋塞米脱水
E. 小脑幕切迹疝，用甘露醇脱水
5. [单选题]进行CPAP时，最主要的监测是下列哪一项
A. 尿量监测
B. 经皮氧饱和度监测
C. 血气分析
D. 呼出气二氧化碳监测
E. 血压监测
