1. [单选题]患儿，男，9个月，发作性抽搐5个月，表现为点头、双臂向前向外急伸呈拥抱状，颈、躯干和腿弯曲，持续1～2秒，一日多发，每次发作可连续多次甚至数十次，出生时有重度窒息史，脑电图呈特征性高峰节律紊乱，可能诊断是
A. 癫痫阵挛发作
B. 癫痫肌阵挛发作
C. 睡眠肌阵挛
D. 抽动秽语综合征
E. 婴儿痉挛症
2. [单选题]该患儿进一步体格检查最可能出现的阳性体征是
A. 踝阵挛阳性
B. 腹壁反射消失
C. 下肢痛觉消失
D. 脑膜刺激征阳性
E. 跟膝胫试验阳性
3. [单选题]幼年特发性关节炎多关节炎型的关节受损数量为
A. 4～5个
B. ＞4个
C. ＞5个
D. 5～8个
4. [单选题]女，1岁，发热、腹泻3天，体检：面色苍白，气促，心前区1～2级收缩期杂音，心率 60次/分，律齐，ECG示三度传导阻滞。X线示心脏扩大。诊断为
A. 感染性心内膜炎
B. 扩张性心肌病
C. 病毒性心肌炎
D. 先天性三度房室传导阻滞
E. 先心伴心功能不全
5. [单选题]新生儿胎粪吸入综合征，下列哪种表现不太可能出现
A. 呼吸困难、发绀、吸气性凹陷
B. 两肺闻及湿啰音
C. 肝脾肿大
D. 持续胎儿循环
E. 两眼凝视、尖叫、惊厥
6. [单选题]病毒性心肌炎在下列哪种情况下可试用糖皮质激素
A. ST-T改变
B. 室性期前收缩
C. Ⅱ～Ⅲ度房室传导阻滞
D. 发热
E. 心包摩擦音(pericardial friction sound)
7. [单选题]患维生素D缺乏性佝偻病(vitamin d deficiency rickets)的9-10个月婴儿多见的骨骼改变是（ ）。
A. 颅骨软化
B. 肋骨串珠
C. 方颅
D. 鸡胸
E. 肋隔沟
8. [单选题]如果本次中段尿培养结果为大肠杆菌生长，细菌计数＞105／ml，此时应考虑
A. 慢性肾盂肾炎
B. 复发
C. 慢性间质性肾炎
D. 重新感染
E. 慢性膀胱炎
9. [多选题]下列缺陷导致的SCID与γ链(γc)基因突变导致的SCID,临床表现不同的是
A. RAG1/RAG2缺陷
B. ADA缺陷
C. Jak3缺陷
D. ZAP-70缺陷
E. PNP缺陷
