典型苯丙酮尿征的发病机制是

1. [单选题]典型苯丙酮尿征的发病机制是

A. 酪氨酸羟化酶受抑制
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
C. 四氢生物蝶呤生成不足
D. 脑内5-羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [单选题]小儿肺炎心衰治疗中，关于洋地黄应用的描述哪项不正确

A. 心率增快，超过160次／min时可考虑应用
B. 肝肋下迅速增大2cm以上时可考虑应用
C. 首次剂量给予口服1／2饱和量
D. 首次剂量给予1／3饱和量
E. 不与钙剂同时应用

3. [单选题]急性鼻炎

A. 流行性感冒病毒
B. 腺病毒
C. 鼻病毒
D. 链球菌
E. 柯萨奇病毒 下列呼吸道感染的病原体分别为

4. [单选题]我国每年5岁儿童肺炎死亡数占世界儿童肺炎死亡的

A. 7%
B. 21%
C. 28%
D. 35%
E. 60%

5. [单选题]新生儿肺透明膜病^{(hyaline membrane disease of newborn)}的病理特征是

A. 肺泡壁至终末细支气管壁上附有嗜伊红透明膜
B. 肺透明膜物质造成阻塞性肺气肿和肺不张
C. 肺泡内压力过大致肺泡破裂,肺泡数逐渐减少
D. 肺泡萎陷破裂破入胸腔致成气胸
E. 肺透明膜物质覆盖支气管。形成刺激以致严重充血、水

6. [单选题]7个月男婴，发热咳嗽5天，近2天来呕吐，每天4次，今天突然抽搐3次，曾注青霉素3天，生后已种卡介苗，以往无抽搐史，否认头部创伤史。查体：嗜睡状，呼吸稍促，前囟饱满，颈无抵抗，两肺少许中小湿啰音，巴氏征(+)，克、布氏征(-)。实验室检查：PPD试验0．8cm×0．9cm；血常规：白细胞17×109／L，N 66％，L 34％；脑脊液：外观微混，白细胞800×106／L，N 80％，L 20％，蛋白质2000mg／L，氯化物105mmol／L，糖2．3mmol／L。涂片未见细菌。

A. 最可能的诊断是
B. 化脓性脑膜炎
C. 病毒性脑炎
D. 结核性脑膜炎
E. 高热惊厥
F. 中毒性脑病

7. [单选题]患儿，男，10岁，因全身水肿、肉眼血尿1周入院。入院前1个月曾患猩红热。尿常规：蛋白 (+++)，红细胞满视野，红细胞沉降率42mm／h，C330mg／dl。入院后给青霉素、无盐饮食，2周后水肿消退，但尿蛋白(++～+++)，红细胞20～30／HP，血胆固醇10．5mmol／L，血清白蛋白25g／L，补体C350mg／dl(50～100mg／d1)。最可能的诊断是

A. 急进性肾炎
B. 具肾病表现的急性肾炎
C. 肾炎性肾病
D. 普通型急性肾炎
E. 狼疮性肾炎

8. [多选题]下列与肾母细胞瘤有关的先天性畸形，不正确的是

A. WAGR综合征表现Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟钝
B. Denys-Drash综合征性腺不发育、肾脏病变并导致肾衰竭为特点
C. Beckwith-Wiedemann综合征器官发育小，不发生Wilms瘤和软组织肉瘤
D. WAGR综合征和Denys-Drash综合征与Wilms瘤的发生有密切关系^{(close relationship)}
E. Beckwith-Wiedemann综合征无11p15缺失

9. [单选题]下列哪项是治疗此病的第一步

A. 避免接触致敏原
B. 药物治疗
C. 免疫疗法
D. 手术疗法
E. 抗IgE治疗

10. [多选题]假设患儿反复发生血小板减少，血小板50×109／L，病程超过1年，可选择下列哪项治疗措施

A. 输血小板
B. 免疫抑制剂
C. 糖皮质激素
D. 丙种球蛋白
E. 脾切除

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