患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解^(glycolysis)和丙酮酸分解障碍

2. [多选题]新生儿，孕36周分娩，出生体重2100g，少量母乳加米汤喂养。生后第3天出现黄疸，测胆红素为220μmol/L，大便黄，尿黄。一般吮奶好，观察黄疸至第3周末渐减退。考虑为()。

A. 新生儿溶血病
B. 生理性黄疸
C. 母乳性黄疸
D. 败血症
E. 先天性胆道闭锁

3. [单选题]确诊应做哪项化验检查

A. 血小板计数
B. 血小板功能检查
C. 出、凝血时间
D. 凝血酶原时间
E. 骨髓检查

4. [单选题]麻疹传染期为

A. 接触麻疹后7天至出疹后5天
B. 接触麻疹后5天至出疹后7天
C. 接触麻疹后3天至出疹后5天
D. 接触麻疹后14天至出疹后10天
E. 接触麻疹后5天至出疹后5天

5. [多选题]1岁小儿的乳牙应有：()

A. 2个
B. 3个
C. 4个
D. 6个
E. 10个

6. [单选题]该患儿母亲再次怀孕后产前诊断最佳方法是

A. 胎膜绒毛细胞核型分析
B. 羊水细胞性染色质检测
C. 羊水细胞染色体分析
D. 羊水细胞生化检测
E. 羊水卵磷脂和鞘磷脂^{(sphingomyelin)}测定

7. [单选题]小儿机体所需的总能量为小儿所特有的是

A. 基础代谢所需的能量
B. 生长发育所需的能量
C. 食物特殊动力作用所需的能量
D. 活动所需的能量
E. 排泄损失的能量

8. [单选题]早产儿在复苏期间面临独特的挑战，因为? ()

A. 脆弱的大脑毛细血管可能出血
B. 肺部缺乏表面活性物质，使通气困难
C. 体温控制能力差
D. 容易感染
E. 以上都是

9. [单选题]患儿男，5岁。发热伴腹泻5天，胸闷心悸2天，心率52次/分，心律略不齐，ECG示二度房室传导阻滞，血清肌钙蛋白T(十)，诊断为

A. 感染性心内膜炎
B. 风湿性心脏病
C. 病毒性心肌炎
D. 中毒性心肌炎
E. 心肌病

10. [单选题]铁剂治疗有效，首先出现什么变化

A. 红细胞上升
B. 血红蛋白上升
C. 血清铁蛋白上升
D. 网织红细胞上升
E. 总铁结合力升高

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