1. [单选题]遗传代谢性疾病牛不常见的代谢紊乱表现是
A. 代谢性酸中毒(acidosis)
B. 乳酸酸中毒(acidosis)
C. 高氨血症
D. 高血糖
E. 肉碱缺乏
2. [单选题]8个月婴儿，皮肤苍白，食欲不佳，精神不振1个月，查体：皮肤、黏膜苍白，心前区可闻Ⅱ级吹风样收缩期杂音，肝肋下3cm、质软，脾肋下1cm。血常规：血红蛋白70g／L，红细胞3．5×1012／L。末梢血涂片染色检查：红细胞大小不等，中心浅染，以小细胞为多。最符合哪种贫血
A. 营养性(nutritional)巨幼红细胞性贫血
B. 地中海贫血
C. 缺铁性贫血
D. 自身免疫溶血性贫血
E. 再生障碍性贫血
3. [单选题]14岁患儿，因突然出现步态不稳，语言不清(inarticulate speech)就诊。体检：肝脏右肋下3．5cm，质地中，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常。肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊
A. 肝脏B超
B. 脑电图
C. 头颅MRI
D. 血清铜蓝蛋白
E. 肌电图
4. [单选题]患儿男，10岁。因发热、咽痛1天就诊，体温39．8℃，颜面及四肢无水肿，扁桃体Ⅲ度肿大、充血明显，尿常规仅见尿蛋白(+)。临床首先考虑
A. 急性链球菌感染后肾小球肾炎
B. 慢性肾小球肾炎
C. 功能性蛋白尿
D. 肾病综合征
E. IgA肾病
