11个月婴儿，生后曾有青紫窒息抢救史。患儿于半岁内曾经智能筛选

1. [单选题]11个月婴儿，生后曾有青紫窒息抢救史。患儿于半岁内曾经智能筛选检查未发现异常。母乳喂养，未加辅食，近2个月来面色渐黄，表情呆滞，智力发育倒退，头及全身轻度震颤。血红蛋白88g／L，RBC 2．0×1012／L。

A. 最有诊断意义的辅助检查是
B. 骨髓象
C. 血涂片
D. 血清铁蛋白
E. 血清叶酸含量测定
F. 红细胞平均体积、红细胞平均血红蛋白含量、红细胞平均血红蛋白浓度^{(mean corpuscular hemoglobin concentrati)}

2. [单选题]铁剂治疗有效，停药时间应该在Hb达到正常水平后

A. 3～4天
B. 1周
C. 2周
D. 1个月
E. 2个月

3. [单选题]苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 酪氨酸缺乏
B. 苯丙氨酸羟化酶^{(phenylalanine hydroxylase)}缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 磷酸化酶缺陷
E. 磷酸化酶激酶缺乏

4. [单选题]10岁，男，身高100cm，头大，四肢短，手指、足趾粗短，躯干基本正常，智力正常。确诊根据哪项检查

A. 骨龄
B. 生长激素
C. 长骨X线的特殊表现
D. 基因检测
E. IGF-1

5. [单选题]急诊处理原则哪一项列为首选

A. 利尿、镇静、吸氧
B. 降颅压、镇静、吸氧
C. 控制感染、降颅压、镇静、吸氧
D. 利尿、降压、镇静、吸氧
E. 利尿、降尿素氮

6. [单选题]患儿，女，7岁，近一年来，入睡后不久即出现肢体抽动，部位不固定，可以是单个肢体，也可以是全身快速抽动，觉醒时消失，脑电图正常，可能诊断是

A. 癫痫阵挛发作
B. 癫痫肌阵挛发作
C. 睡眠肌阵挛
D. 抽动秽语综合征
E. 婴儿痉挛症

7. [单选题]维生素D缺乏性手足搐搦症的发病机制主要是（ ）。

A. 甲状腺反应迟钝
B. 甲状旁腺反应迟钝
C. 脑垂体^(pituitary)反应迟钝
D. 肾上腺皮质反应迟钝
E. 肾上腺髓质反应迟钝

8. [单选题]正常婴儿每分钟呼吸次数为( )

A. 20～25次
B. 25～30次
C. 30～40次
D. 40～45次
E. 45～50次

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