【导读】
正确答案:A。A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B.进行肝移植 C.酶替代治疗 D.保肝+控制感染和酸中毒 E.控制酸中毒 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。
1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则
A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒
2. [单选题]目前应采取何种治疗措施
A. 退热-脱水降颅压
B. 预防电解质紊乱
C. 预防抽搐
D. 抗病毒治疗
E. 以上均是
3. [单选题](41～43题共用题干)
A. 8个月女婴，近2日发热，鼻塞。今天起烦躁不安，拒食，面色苍白。查体发现心率 220次/分，心电图结果提示阵发性室上性心动过速。
B. 终止室上速发作，最适宜的方法是
C. 冰水毛巾敷面部
D. 深吸气(deep inspiration)屏住呼吸
E. 刺激咽部，使作呕
F. 压迫一侧颈动脉窦
G. 压迫一侧眼球
4. [多选题]1岁患儿腹泻2天，大便为水样，每天 10～15次，尿少。检查：体温38.5℃，前囟及眼窝明显凹陷，皮肤弹性极差，四肢凉，脉搏微弱，血清钠126mmol/L,CO2CP6．0mmol/L，第一天补液应该是
A. 补液总量为150～180ml/kg
B. 补累积损失量用4:3:2溶液(2/3张)
C. 前8小时的补液量补总量的1/2
D. 首先用4%碳酸氢钠20ml/kg扩容
E. 扩容量应从累积损失量中扣除
5. [单选题]哮喘持续状态如果动脉血气分析提示患者有CO2潴留，其治疗应选择下列哪项
A. 应用呼吸兴奋剂改善通气
B. 立即气管插管机械通气
C. 应用碱性药物纠正酸中毒
D. 应用碳酸酐酶抑制剂抑制CO2形成碳酸
E. 应用支气管解痉药物改善通气，若无效则应用气管插管机械通气
6. [单选题]明确诊断后应选择
A. 头孢菌素
B. 庆大霉素
C. 制霉菌素
D. 利巴韦林
E. 乳酶生
7. [单选题]儿童期发病，多饮、多食、多尿，体重下降，血糖不稳定，对胰岛素不敏感
A. 1型糖尿病
B. 2型糖尿病
C. 肾性糖尿
D. 食后尿糖
E. 婴儿暂时性尿糖
8. [单选题]男孩,3岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.3mmol／L,B超:肝、肾大,肾功能示尿酸增高,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。诊断首先考虑
A. 肝功能不全
B. 糖原累积症
C. 半乳糖血症
D. 肝豆状核变性
E. 肾功能不全
