1. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值(blood glucose value)为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂(cerebroside)沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
2. [单选题]2年后，患儿再次就诊，体检发现四肢痉挛，肌张力明显增高，膝腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，其可能转变为哪一类型
A. 痉挛型
B. 手足徐动型
C. 共济失调(ataxia)型
D. 强直型
E. 混合型
3. [多选题]婴幼儿哮喘的基本特征是()
A. 气管慢性炎症
B. 气道黏膜水肿
C. 气道高反应性
D. 反复慢性咳嗽
E. 生长发育迟缓
4. [单选题]其治疗首选以下哪种药物
A. 鲁米钠
B. 托吡酯
C. 氯硝西泮
D. 拉莫三嗪
E. ACTH或泼尼松
5. [单选题]重度昏迷与中度昏迷的鉴别最有价值的是
A. 各种刺激无反应
B. 无自主呼吸
C. 大小便失禁
D. 深浅反射均消失
E. 不能唤醒
