典型苯丙酮尿症的发病机制为

1. [单选题]典型苯丙酮尿症^{(phenylketonuria)}的发病机制为

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷
B. 四氢生物蝶呤生成不足
C. 酪氨酸羟化酶受抑制
D. 脑内5－羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [多选题]未曾被致敏的:Rh阴性孕妇,应用Rh(抗D． IgG300μg肌注,预防Rh(抗D． 溶血症,其适用范围是

A. 娩出Rh阳性婴儿72h内
B. 流产后
C. 产前出血或宫外孕输过Rh阳性血
D. 临产前1～2周
E. 以上都不是

3. [多选题]具有诊断意义的检查项目有

A. 盆腔B超检查
B. 血T3、T4、TSH测定
C. 血雌二醇和睾酮浓度测定
D. 黄体生成素释放激素(LHRH)兴奋试验
E. 血清17-羟孕酮和尿液17-酮类固醇水平测定

4. [单选题]下列哪项不是机械通气指征

A. 重度脑水肿^{(severe edema)}
B. 呼吸困难^(dyspnea)伴发绀
C. 呼吸不规则伴屏气
D. 大量胸腔积液伴呼吸困难^(dyspnea)
E. 血气分析示二氧化碳潴留

5. [单选题]5岁患儿，气促、发绀4年余，活动时喜蹲踞，1周前左侧肢体瘫痪，胸骨左缘2、4肋间Ⅲ级收缩期杂音，P2减弱。

A. 最可能的诊断是
B. 室间隔缺损
C. 法洛四联症
D. 动脉导管未闭
E. 房间隔缺损
F. 肺动脉瓣狭窄

6. [单选题]关于急性小脑共济失调^{(cerebellar ataxia)}的治疗，下列说法正确的是

A. 苯妥英钠过量所致急性小脑共济失调^{(cerebellar ataxia)}停药也很难恢复
B. 尽早进行抗病毒治疗可改善预后
C. 确定有自身免疫的因素，可给予激素或免疫球蛋白治疗
D. 宜早期进行功能锻炼
E. 急性期应注意营养及液体的维持

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