1. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大(hepatomegaly)达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
2. [单选题]苯丙酮尿症较大儿童筛查试验
A. 尿三氯化铁试验
B. 尿嘌呤分析
C. 染色体分析
D. 血清铜蓝蛋白测定
E. GUTHRIE试验
3. [单选题]婴儿期的保健重点不包括
A. 提倡纯母乳喂养至4～6个月
B. 预防缺铁性贫血和佝偻病等营养性疾病
C. 及时添加辅食，为断母乳做好准备
D. 按计划免疫完成基础免疫
E. 养成良好的习惯，预防龋齿、近视等疾病
4. [单选题]降低智力低下患病率根本的措施是 ( )
A. 积极治疗
B. 预防
C. 患病后的护理
D. 晚婚晚育(late marriage and childbirth)
E. 降低生育率(low fertility rate)
5. [单选题]室间质量评价活动中，变异指数( )为优秀。
A. ≤80
B. ≤150
C. 80
D. ≤400
E. ＞200
6. [单选题]5个月的婴儿，生长发育良好，足月顺产，母乳喂养，一直按照预防接种程序进行接种。那么他现在还有哪项疫苗没接种过
A. 卡介苗
B. 脊髓灰质炎监督活疫苗
C. 麻疹减毒活疫苗(live attenuated measles virus vaccine)
D. 百白破混合疫苗
E. 乙肝疫苗
