肝豆状核变性

1. [单选题]肝豆状核变性

A. 染色体核型为：46，XX(XY)／47，+21
B. 染色体核型为：45，XO／46，XX
C. 血苯丙氨酸浓度＞0.24MMOL／L(4MG／D1)
D. 染色体核型为：48，XXXY
E. 血清铜蓝蛋白值：50MG／L

2. [单选题]血B细胞缺如，血清IgG测不到见于

A. 白细胞黏附分子缺陷症
B. 中性粒细胞减少症
C. X连锁高IGM血症
D. X连锁无丙种球蛋白血症
E. 选择性IGA缺乏症

3. [单选题]患儿再次发作，开始为左上下肢有节律地抽动，5分钟后逐渐出现面部及右上下肢抽动，意识由清醒至模糊，最后意识完全丧失，大小便失禁。此时应诊断为

A. 复杂部分性发作伴全身性泛化
B. 简单部分运动性发作伴全身性泛化
C. 阵挛发作伴全身性泛化
D. 肌阵挛发作伴全身性泛化
E. 强直阵挛发作伴全身性泛化

4. [单选题]卡介苗接种^{(bcg vaccination)}的禁忌证

A. 先天性胸腺发育不全
B. 急性传染病恢复期
C. 注射局部有湿疹或患全身性皮肤病
D. 结核菌素试验阳性
E. 以上全是

5. [单选题]下列关于SLE疾病活动的描述不正确的是

A. 补体C3降低
B. 尿蛋白持续(++)
C. 红细胞沉降率增快
D. 血小板正常
E. 出现新的皮疹

6. [单选题]男婴，足月产钳助产分娩，出生Apgar评分1分钟3分，5分钟8分。生后2天，嗜睡，时有惊厥，瞳孔缩小，肌张力低，头颅CT扫描，右侧额叶有低密度影。

A. 该患儿最可能的诊断是
B. 新生儿缺氧缺血性脑病
C. 新生儿蛛网膜下腔出血
D. 新生儿败血症
E. 新生儿吸入性肺炎^{(neonatal aspiration pneumonia)}
F. 新生儿胆红素脑病^{(newborn bilirubin encephalopathy)}

7. [单选题]流行性腮腺炎最主要的病理特征

A. 腮腺呈囊性变
B. 非化脓性腮腺炎
C. 腮腺导管充血、水肿
D. 腺体及周围组织充血、水肿
E. 腮腺管上皮呈上皮水肿、细胞坏死、脱落等

8. [单选题]男，3岁，诊断脓胸，住院第2天发生呼吸困难，发憋，烦躁，心率快，右下肺叩浊，右上肺叩鼓音。

A. 可能发生
B. 张力性脓气胸
C. 心力衰竭
D. 呼吸衰竭
E. 气胸
F. 支气管胸膜瘘

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