经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒

2. [单选题]女孩，7岁，高热12小时，伴有头痛、关节痛、呕吐。体检：表隋呆钝，面色青灰，全身散在出血点，颈抵抗不明显，血压9／6 kPa，脑脊液细胞^{(csf cells)}数160×106／L，蛋白微量，糖2．24mmol／L，氯化物101mmol／L。

A. 该患儿目前最有可能的诊断是
B. 败血症
C. 血小板减少性紫癜
D. 结核性脑膜炎
E. 流行性出血热
F. 流行性脑脊髓膜炎

3. [单选题]与该患儿密切接触的表妹应如何预防

A. 肌注青霉素3天
B. 肌注丙种球蛋白
C. 口服红霉素3天
D. 口服磺胺药3天
E. 医学观察^{(medical observation)}1周

4. [单选题]智力低下的诊断标准 ( )

A. 发育年龄期内，智商60以下，个人生活能力正常，履行社会职责明显缺陷
B. 发育年龄期内，智商60以下，个人 生活和履行社会职责明显缺陷
C. 发育年龄期内，智商70以下，个人生活和履行社会职责明显缺陷
D. 发育年龄期内，智商60以下，个人生活能力正常，履行社会职责明显缺陷
E. 发育年龄期内，智商90以下，个人生活和履行社会职责明显缺陷

5. [单选题]关于早产儿,下列哪项叙述是不正确的

A. 肺泡表面活性物质少，易发生肺透明膜病^{(hyaline membrane disease)}
B. 呼吸中枢相对不成熟，易发生呼吸暂停
C. 在缺氧缺血、喂养不当的情况下，易发生坏死性小肠结肠炎
D. 均能通过皮肤蒸发出汗散热，但如水分供给不足，可发生脱水热
E. 肾脏处理酸负荷能力不足，易发生晚期代谢性酸中毒

6. [单选题]该患儿的苍白首先应考虑的诊断是

A. 败血症
B. Rh溶血病
C. 肝炎
D. 肝糖原累积症
E. 胎母输血

7. [单选题]高血压伴肾功能不全时应用哪种药物要特别谨慎

A. 氨氯地平(络活喜)
B. 肼苯哒嗪
C. 利血平
D. 硝普钠
E. 安体舒通(螺内酯)

8. [单选题]可以协助诊断的检查项目

A. 血常规
B. 血沉、C反应蛋白
C. 病毒特异性抗体IgM测定
D. 咽部分泌物细菌培养
E. 胸部CT

9. [单选题]下列哪项检查对急性粟粒性肺结核有确诊意义

A. 结核菌素试验阳性
B. 眼底脉络膜有粟粒结节
C. 红细胞沉降率快
D. 白细胞增高，血小板减少
E. 脑脊液糖和氯化物降低

10. [单选题]护士行为规范主要包括

A. 注重沟通，体现人文关怀，维护患者的健康权益
B. 严格落实各项规章制度，为患者提供安全优质的护理服务
C. 发现医嘱违反法律、法规、规章或临床诊疗技术规范，应及时与医师沟通或按规定报告
D. 在紧急情况下为抢救垂危患者生命，应及时实施必要的紧急救护
E. 以上都是

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