患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

2. [单选题]新生儿化脓性脑膜炎^{(neonatal purulent meningitis)}早期表现为

A. 发热
B. 前囟隆起
C. 抽搐
D. 皮肤淤点
E. 无特异性

3. [多选题]服补液盐(ORS)中含有

A. 葡萄糖
B. 氯化钠
C. 碳酸氢钠
D. 枸橼酸钾
E. 乳酸钠

4. [单选题]哪项不是肺动脉瓣狭窄的X线表现

A. 肺纹减少
B. 肺动脉总干凸出
C. 右心室增大
D. 右心房^{(right atrium)}增大
E. 左心房增大

5. [多选题]下列各种论述中，不正确的是()。

A. 92%的新生儿于生后24小时内排尿
B. 99%的新生儿于生后48小时内排尿
C. 超过48小时末排尿者多为病理性
D. 初生头几天每日排尿约5～10次
E. 新生儿尿液呈低张尿

6. [单选题]X线两肺广泛的粗颗粒密度增高影，并局限性肺泡气肿

A. 胎粪吸入性肺炎
B. 新生儿呼吸窘迫综合征
C. 新生儿湿肺
D. 感染性肺炎
E. 肺出血

7. [单选题]出现上述表现，首选的治疗药物是

A. 苯巴比妥
B. 钙剂
C. 甘露醇
D. 抗生素
E. 安定

8. [单选题]小儿急性持续性腹痛，阵发性加剧并伴有休克，最大可能为

A. 胆道蛔虫症
B. 阑尾穿孔，腹膜炎
C. 粪石性肠梗阻
D. 梅克尔憩室炎
E. 绞窄性肠梗阻

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