1. [单选题]患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病
2. [单选题]人工喂养儿体重7kg，每日营养需要恰当的是
A. 每日给总热量770 kal
B. 每日给总液量770ml
C. 每日给5％糖牛奶770ml
D. 每日加一个鸡蛋
E. 每日加肉末少许
3. [单选题]小儿泌尿系统解剖特点中，以下哪一项是错误的
A. 年龄越小，肾脏相对越重
B. 婴儿期肾脏位置较高
C. 婴儿期膀胱位置较高
D. 婴幼儿输尿管较长而弯曲
E. 女婴尿道短
4. [单选题]关于抗生素副作用以下哪项是错误的
A. 青霉素过敏性休克
B. 庆大霉素致耳聋
C. 氯霉素致再生障碍性贫血
D. 先锋Ⅳ致肾脏损害
E. 红霉素致胃肠道反应
5. [单选题]最可能的病因是
A. 日照不足
B. 生长过速
C. 慢性腹泻
D. 药物影响
E. 母乳喂养
6. [单选题]该患儿腹泻的病原以哪一种致病微生物的可能性较大
A. 金黄色葡萄球菌
B. 白色念珠菌
C. 难辨梭状芽孢杆菌
D. 产毒性大肠埃希菌
E. 耶尔森菌
7. [多选题]过敏性紫癜发病前常见的前驱症状为()。
A. 上呼吸道感染史
B. 慢性腹痛
C. 外科手术
D. 链球菌感染
E. 剧烈运动
8. [单选题]男孩9个月，混合喂养，未添加辅食，1个月来皮肤黏膜逐渐苍白，不爱活动，肝在肋下3cm，脾肋下1cm可触及。血常规：血红蛋白81g／L，红细胞3．4×1012／L，血小板150×109／L。
A. 为明确贫血性质，最简便的辅助检查是
B. 血涂片检查红细胞形态
C. 血清铁蛋白测定
D. 血红蛋白分析
E. 骨髓涂片检查可染铁
F. 网织红细胞计数
9. [单选题]伴有类风湿因子阳性的幼年型类风湿关节炎类型是
A. 金身发病型
B. 少关节炎Ⅰ型
C. 少关节炎Ⅱ型
D. 多关节炎Ⅰ型
E. 多关节炎Ⅱ型
10. [单选题]发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是
A. 腺苷脱氨酶缺乏
B. X连锁高IgM血症
C. 嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
D. Jak-3缺陷
E. 网状发育不全
