典型苯丙酮尿症的发病机制为

1. [单选题]典型苯丙酮尿症的发病机制为

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷
B. 四氢生物蝶呤生成不足
C. 酪氨酸羟化酶受抑制
D. 脑内5－羟色胺^(ht)不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [单选题]女婴，胎龄31周，有宫内窘迫史，生后6天出现腹胀，呕吐，大便为黏液血便，腹部X线片提示膈下游离气体。对该婴儿处理最好的是

A. 应用抗生素抗感染
B. 立即手术
C. 输血浆
D. 输白蛋白
E. 抗生素灌肠

3. [单选题]新生儿坏死性小肠结肠炎腹部X线平片最具有特征性的表现是

A. 结肠充气
B. 肠腔液平段
C. 肠壁积气
D. 腹腔游离气体
E. 肠间隙模糊

4. [单选题]关于生长激素缺乏症(GHD． 的病因,下列错误的是( )

A. 腺垂体合成和分泌生长激素(GH)部分缺乏
B. 腺垂体合成和分泌生长激素(GH)完全缺乏
C. GH结构异常
D. GH受体缺陷
E. 同时伴有甲状腺机能低下

5. [单选题](38～40题共用题干)

A. 女，2岁，发热6天，皮疹及手足硬肿2天，心前区痛1天。临床考虑为川崎病。
B. 以下哪种不是川崎病发生胸痛的原因
C. 机械损伤及压迫
D. 心肌缺血
E. 化学刺激
F. 自主神经功能紊乱
G. 胸膜受累

6. [单选题]急性肾衰竭并发感染时多见于下列哪项感染

A. 链球菌和真菌感染
B. 胃肠道酵母菌和革兰阳性杆菌感染
C. 金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌感染
D. 隐球菌和革兰阳性球菌感染
E. 金黄色葡萄球菌和革兰阳性杆菌感染

7. [单选题]16岁女孩患弥漫性毒性甲状腺肿^{(diffuse toxic goiter)}，下列哪项临床表现不符合^{(inconformity)}

A. 双手细震颤
B. 食欲亢进、消瘦、怕热、多汗
C. 便次数增多
D. 月经过多
E. 脉压增大、水冲脉

8. [单选题]室间隔缺损

A. 听诊在胸骨左缘第2.3肋间有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，P2亢进和固定分裂，无震颤
B. 听诊在胸骨左缘第3.4肋间有Ⅲ～Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音向周围传导，P2亢进，有震颤
C. 听诊在胸骨左缘第2肋间有粗糙响亮的连续性机器样杂音，杂音向颈部和背部传导，有震颤
D. 听诊在胸骨左缘第3.4肋间有Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，杂音向心尖和锁骨下传导，杂音轻而短
E. 听诊在肺动脉区有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，P2亢进，有震颤

9. [单选题]DKA时的补碱原则下列哪项是不正确的

A. 轻症患者经补液及胰岛素治疗后，酸中毒可逐渐纠正，一般不需补碱
B. 不宜用乳酸钠作为补碱药物
C. pH7.1或HCO315mmol/L，应立即给予按公式计算的全量碱性溶液
D. 酸中毒越严重，纠正酸中毒的速度不宜过快，避免引起脑水肿
E. 补碱应采用1.4%碳酸氢钠

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