1. [单选题]生后19天婴儿，父母为近亲结婚，有3岁哥哥，智力低下、表情呆滞，经常抽搐，腱反射亢进，毛发褐黄色。该婴儿应做下列哪项检查
A. 血糖测定
B. 尿氨基酸分析
C. 血钙、锌测定
D. 染色体核型分析
E. 血清。ISH，T3测定
2. [单选题]如果给以治疗，您认为以哪一种不恰当
A. 积极治疗原发病，如纠正消化道畸形
B. 根治各种消耗性疾病、改进喂养方法
C. 饮食调整的量和内容应根据实际的消化能力和病情逐步完成，不能操之过急
D. 人工喂养儿从给予稀释奶开始，适应后逐渐增加奶量和浓度
E. 可过早给予高蛋白食物(food of high protein)
3. [多选题]女，10岁，黄疸、肝肿大、肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断()。
A. 肝糖原累积症
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
4. [单选题]目前首选的治疗方法是
A. 补充多种B族维生素
B. 普萘洛尔(心得安)
C. 他巴唑
D. 手术治疗
E. 同位素碘治疗
5. [单选题](49～51题共用厘干)
A. 岁女孩，住在山区，平时多：病。检查，面颊部还有少量脂肪，心肺(一)；腹壁皮下脂肪薄。山区无称重的磅秤。在谈条件下，评定营养不良只能依靠澜量臂围。
B. 臂围在多少值以下可定为营养不良
C. 14.0cm
D. 13.5cm
E. 13.0cm
F. 12.5cm
G. 12.0cm
6. [多选题]甲状腺激素合成的最确切部位是在( )
A. 甲状腺血管上皮细胞
B. 甲状腺滤泡上皮细胞
C. 甲状腺泡外网状结构组织
D. 甲状腺C细胞
E. 甲状腺球蛋白分子上
7. [单选题]生长激素缺乏
A. 矮小 延迟 落后 落后 不匀称
B. 正常 延迟 正常 正常 匀称
C. 正常 延迟 落后 正常 匀称
D. 矮小 正常 正常 正常 匀称
E. 矮小 正常 正常 落后 匀称
