【导读】
正确答案:ABCDE。A.常染色体隐性遗传,儿童至成年起病 B.首发症状为活动后四肢力弱,僵硬、疼痛,剧烈活动后出现肌痉挛 C.继续进行四肢轻度活动数分钟后,无力症状可减轻或消失 D.部分合并假肥大,晚期可见肌萎缩 E.剧烈运动后50%患者有肌红蛋白尿 F.心肌、肝、脊髓和脑神经细胞内有大量糖原贮积 更多神经内科正高职称考试的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。
1. [填空题]患者男,16岁,学生。运动后四肢无力(lamenitis)10年,伴肌肉僵硬、痉挛疼痛。症状晨轻暮重,低强度运动休息片刻可完全恢复正常。无肉跳、肌肉萎缩,无睁眼费力、咀嚼吞咽困难,无呼吸困难,无肢体麻木。近1个月四肢无力(lamenitis)呈持续性,并以下肢远端为主,上楼费力,严重时须扶墙行走。卧床休息后可部分缓解。双上肢抬举及双手精细动作不受影响。自发病以来,患者饮食、睡眠正常,大小便正常,体重无减轻。既往史:第2胎足月,顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体:内科系统查体及神经系统查体阴性。CK 567U/L。胸部CT:左侧前纵隔占位,胸腺瘤可能性大。外院新斯的明试验可疑阳性。
(提示 诊断为糖原贮积症Ⅴ型。)关于糖原贮积症Ⅴ型,叙述正确的有( )
A. 常染色体隐性遗传,儿童至成年起病
B. 首发症状为活动后四肢力弱,僵硬、疼痛,剧烈活动后出现肌痉挛
C. 继续进行四肢轻度活动数分钟后,无力症状可减轻或消失
D. 部分合并假肥大,晚期可见肌萎缩
E. 剧烈运动后50%患者有肌红蛋白尿(myoglobinuria)
F. 心肌、肝、脊髓和脑神经细胞(brain nerve cell)内有大量糖原贮积
2. [单选题]过度恐惧对气机的影响是( )
A. 气消
B. 气结
C. 气上
D. 气下
E. 气乱
3. [多选题]关于偏头痛正确的是
A. 发作前大多有先兆症状
B. 发作时可有感觉异常或运动障碍
C. 限于一侧的搏动性头痛
D. 常伴有恶心、呕吐、发热
E. 活动时加重,睡眠后减轻
4. [多选题]痫性发作的分类依据是
A. 痫性放电起源于一侧还是双侧大脑半球
B. 意识是否保持
C. 发作时的症状
D. 有无先兆
E. 脑部MRI的改变