1. [单选题]患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病
2. [单选题]男孩，11岁，高热头痛2～3天，伴呕吐，于8月2日入院。入院后第2天体温更高，达40℃，抽搐后随即神志不清，瞳孔对光反射迟钝，颈有阻力，心率转慢，每分钟60次，腹壁反射消失，四肢肌张力增高。血白细胞数>30×109／L，中性粒细胞0．8。正准备做腰穿，突然出现呼吸节律不整，有双吸气出现。
A. 感染性休克
B. 肝功能衰竭
C. 脑水肿.脑疝
D. 低钠血症.低血钾
E. 肾衰竭
3. [单选题]一健康儿，能大笑，开始能发出“爸爸”“妈妈”之复音，脊柱出现了第二个弯曲，对“再见”还不懂。其年龄可能是
A. 3～4个月
B. 5～6个月
C. 7～8个月
D. 9～10个月
E. 11～12个月
4. [单选题](41～44题共用题干)
A. 男孩，4个月，母乳喂养。体重5kg，腹泻3天，每天7～8次，为蛋花汤样。吃奶即有呕吐，有尿。检查：有上腭裂，面色稍苍白，精神较差，皮肤略为干燥。眼窝，前囟略有凹陷。腹壁皮下脂肪0.3cm，哭有泪，血清钠 128mmol/L，pH7.30。
B. 其脱水性质为
C. 等渗
D. 低渗
E. 高渗
F. 低渗伴酸中毒
G. 低渗伴碱中毒(alkalosis)
5. [多选题]动作发育正常的小儿为：()
A. 5个月会俯卧抬头片刻
B. 12个月会扶站
C. 2岁半会跑
D. 7月会独坐
6. [单选题]7个月男婴，腹泻已3～4天，大便8～9次／日，呈稀水样，伴呕吐1～2次／日。入院体检呈中度脱水，皮肤略干燥，弹性差，心音低钝。此患儿入院最重要的处理是
A. 给止吐药
B. 给消化药
C. 控制肠内外感染
D. 纠正水电解质紊乱
E. 调整与适当限制饮食
7. [单选题]肺动脉狭窄最常见的畸形为
A. 肺动脉瓣狭窄
B. 漏斗部狭窄
C. 肺动脉分支狭窄
D. 肺动脉闭锁
E. 以上都不是
8. [单选题]原发性肺结核(epituberculosis)患儿肾上腺皮质激素适用于下列哪种情况
A. 咳嗽剧烈者
B. 伴发热者
C. PPD试验强阳性
D. 浸润范围大及中毒症状重者
E. 正规化疗3个月无效者
9. [单选题]以下哪项是甲状腺功能亢进症的临床表现
A. 大多数患儿在婴幼儿期患病
B. 男性患儿约为女孩的5倍
C. 所有患儿都有甲状腺肿大及眼球突出
D. 常出现食欲增加、体重上升、怕热多汗等表现
E. 可表现为易激惹、多动和注意力不集中
10. [单选题]维生素D缺乏性手足搐搦症多见于
A. 1岁以上小儿
B. 6个月以下婴幼儿
C. 新生儿
D. 6个月以上婴儿
E. 以上都不是
