关于典型苯丙酮尿症,错误的是

1. [单选题]关于典型苯丙酮尿症,错误的是

A. 常染色体隐性遗传
B. 肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶
C. 四氢生物蝶呤缺乏
D. 大量苯丙酮酸生成
E. 甲状腺素、肾上腺素合成减少

2. [单选题]引起糖尿病酮症酸中毒的主要原因是

A. 血糖过高渗透性利尿，脱水所致
B. 肾衰竭
C. 大量脂肪酸经β氧化酮体生成过多
D. 呕吐、厌食引起脱水所致
E. 蛋白分解加速产生过多酸性物质

3. [单选题]对新生儿处理以下哪项不正确

A. 基础代谢^{(basal metabolism)}需要量应按50caL／(kg·d)计算
B. 生后即可哺母乳
C. 纠正酸中毒时应采用碳酸氢钠
D. 生后1～2天内应注意补钾
E. 早产儿应补充维生素K1

4. [单选题]女，13岁。餐后突发中上腹剧痛4小时，伴右下腹痛。检查：上腹及右下腹压痛，伴肌紧张。既往有空腹痛病史。其临床诊断为

A. 阑尾炎穿孔
B. 溃疡病穿孔
C. 急性出血性胰腺炎^{(acute hemorrhagic pancreatitis)}
D. 胆道蛔虫症
E. 绞窄性肠梗阻

5. [单选题]智能正常，骨龄落后是

A. 甲状腺功能减低症
B. 生长激素缺乏
C. 先天性肾上腺皮质增生症^{(congenital adrenal hyperplasia)}
D. 体质性发育迟缓
E. 中枢性性早熟^{(central precocious puberty)}

6. [多选题]目前最适当的处理是

A. 祛除诱因
B. 输母血
C. 输G-6-PD正常的浓缩红细胞
D. 水化、碱化尿液，疏通微循环，保持电解质平衡
E. 输三洗血+激素

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