患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解^(glycolysis)和丙酮酸分解障碍

2. [单选题]1岁小儿，腹泻7天，经第一阶段输液后已排尿，呼吸平稳，脉搏有力，血钠136mmol／L，C02CP18．6mmol／L，血钾3．6mmol／L。第二阶段应用哪种液体继续补液

A. 4：3：2液
B. 生理盐水
C. 生理维持液
D. 2：1等张含钠液
E. 6：2：1含钠液

3. [单选题]该患儿治疗开始后，在应用足量抗结核菌药物的同时，务必使用泼尼松。其总疗程是

A. 每天泼尼松1～2mg／kg，2～4周
B. 每天泼尼松1～2mg／kg，4～6周
C. 每天泼尼松1～2mg／kg，6～8周
D. 每天泼尼松1～2mg／kg，8～12周
E. 每天泼尼松1～2mg／kg，12～16周

4. [单选题]该新生儿正常的胃容量为

A. 20～30ml
B. 30～40ml
C. 30～60ml
D. 50～70ml
E. 60～80ml

5. [单选题]男孩，7岁，因尿少、水肿、肉眼血尿诊断为急性肾炎入院，入院当天出现头痛、呕吐，惊厥1次，嗜睡，眼眶周围见针刺状出血点^(petechia)，此时最可能的并发症是

A. 癫痫
B. 高血压脑病
C. 急性肾衰竭
D. 心力衰竭
E. 败血症

6. [单选题]结节性硬化症重要体征

A. 异常色素增生
B. 面部血管纤维瘤
C. 面部血管痣
D. 先天性皮肤鱼鳞病
E. LISCH小体

7. [单选题]牛乳中所含的不饱和脂肪酸约为

A. 1%
B. 2%
C. 3%
D. 5%
E. 8%

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