直肠肛管测压法诊断先天性巨结肠的典型征象是()。

1. [单选题]直肠肛管测压法诊断先天性巨结肠的典型征象是()。

A. 肛管压力下降
B. 肛管压力增高
C. 肛管压力先下降后增高
D. 肛管压力先增高后下降
E. 肛管压力下降，直肠压力增加

2. [单选题]新生儿的平均出生体重为( )

A. 2.5kg
B. 3kg
C. 3.5kg
D. 4kg

3. [单选题]本病临床特点，哪项不正确

A. 智力低下
B. 身材矮小^{(short stature)}，四肢短粗，躯干相对较长
C. 生理功能低下
D. 性腺及第二性征发育落后
E. 骨龄正常

4. [单选题]典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶

A. 二氢生物蝶呤还原酶
B. 谷氨酸羟化酶
C. 苯丙氨酸羟化酶
D. 酪氨酸羟化酶
E. 羟苯丙酮酸氧化酶^{(pyruvate oxidase)}

5. [单选题](44～46题共用题干)

A. 4岁男孩，平时多病。检查，面颊部少量脂肪，心肺(－)，腹壁皮下脂肪薄。
B. 体重在多少值以下可定为营养不良
C. 其体重低于同年龄、同性别参照人群值的中位数-2SD
D. 其体重低于同年龄、同性别参照人群值的中位数-1SD
E. 其体重低于同年龄、同性别参照人群值的中位数-0.5SD
F. 其体重低于同年龄、同性别参照人群值的中位数-0.25SD
G. 其体重低于同年龄、同性别参照人群值的中位数-0.75SD

6. [单选题]14岁患儿，因突然出现步态不稳，语言不清^{(inarticulate speech)}就诊。体检：肝脏右肋下3．5cm，质地中，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常。肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊

A. 肝脏B超
B. 脑电图
C. 头颅MRI
D. 血清铜蓝蛋白
E. 肌电图

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