1. [单选题]患者，女，5岁，3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。血红蛋白65g／L，红细胞3．26×1012／L，PLT67×109／L，X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清碱性磷酸酶升高。可能的诊断是
A. 尼曼匹克病
B. 戈谢病
C. 嗜酸性肉芽肿
D. 地中海贫血
E. 糖原累积病
2. [多选题]再生障碍性贫血出血主要原因是
A. 血小板数量减少
B. 毛细血管脆性增加
C. 血小板功能异常
D. 凝血机制异常
E. 纤维蛋白溶解亢进
3. [单选题]6岁女孩，生后皮肤黏膜色素增深，阴蒂肥大，大阴唇似阴囊，查体：血压120／90 kPa，外阴男性化，血钠145mmol／L，颊黏膜刮片X小体阳性
A. 3Β-羟类固醇脱氢酶(hydroxysteroid dehydrogenase)缺乏症
B. 11Β-羟化酶缺乏症
C. 21-羟化酶缺乏症
D. 17Α-羟化酶缺乏症
E. 20.22碳链裂解酶缺乏症
4. [单选题]肾病综合征使用环磷酰胺出现哪种不良反应，应立即停药（ ）。
A. WBC降至4×109/L
B. 食欲减退、恶心、呕吐
C. 引起性腺损伤
D. 出血性膀胱炎
E. 脱发
5. [单选题]需立即进行的处理措施为
A. 胸腔闭式引流
B. 补充5％碳酸氢钠
C. 静脉滴注大剂量维生素C
D. 强心剂
E. 全身用糖皮质激素
6. [单选题]小儿消化系统解剖特点不包括
A. 新生儿贲门括约肌发育不成熟
B. 婴儿胃呈水平位
C. 婴儿幽门括约肌发育不成熟
D. 婴儿肠道相对较长
E. 婴儿肠道固定较差
7. [单选题]关于胚胎期,正确的说法是
A. 为妊娠最初6周
B. 组织与器官迅速生长，功能渐趋成熟
C. 各器官原基分化关键时期
D. 受精第六周之后至出生
E. 各种不利因素对各器官正常分化影响不大的时期
8. [多选题]儿童伤寒的临床特点是
A. 年龄越小，症状越不典型
B. 胃肠道症状如呕吐、腹泻较明显
C. 起病较急，热型多不规则，少有稽留热(continued fever)
D. 肝大、脾大不显著
E. 肠道并发症多见
9. [单选题]关于新生儿先天梅毒的皮肤表现，说法错误的是
A. 皮疹表现为暗红色斑丘疹或大疱疹及红斑
B. 皮肤损害常先见于手掌、足跖，渐及全身
C. 口周、鼻孔及肛周可发生线状糜烂，愈合后呈放射状瘢痕
D. 生后2～3周可有梅毒性天疱疮
E. 皮肤损害常反复发作数年，无传染性
