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患者男,16岁,学生。运动后四肢无力10年,伴肌肉僵硬、痉挛疼痛

来源: 志学网    发布:2023-02-09     [手机版]    
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导读

正确答案:ABCDE。A.常染色体隐性遗传,儿童至成年起病 B.首发症状为活动后四肢力弱,僵硬、疼痛,剧烈活动后出现肌痉挛 C.继续进行四肢轻度活动数分钟后,无力症状可减轻或消失 D.部分合并假肥大,晚期可见肌萎缩 E.剧烈运动后50%患者有肌红蛋白尿 F.心肌、肝、脊髓和脑神经细胞内有大量糖原贮积 更多神经内科副高级职称考试的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [填空题]患者男,16岁,学生。运动后四肢无力(lamenitis)10年,伴肌肉僵硬、痉挛疼痛。症状晨轻暮重,低强度运动休息片刻可完全恢复正常。无肉跳、肌肉萎缩,无睁眼费力、咀嚼吞咽困难,无呼吸困难,无肢体麻木。近1个月四肢无力(lamenitis)呈持续性,并以下肢远端为主,上楼费力,严重时须扶墙行走。卧床休息后可部分缓解。双上肢抬举及双手精细动作不受影响。自发病以来,患者饮食、睡眠正常,大小便正常,体重无减轻。既往史:第2胎足月,顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体:内科系统查体及神经系统查体阴性。CK 567U/L。胸部CT:左侧前纵隔占位,胸腺瘤可能性大。外院新斯的明试验可疑阳性。

(提示 诊断为糖原贮积症Ⅴ型。)关于糖原贮积症Ⅴ型,叙述正确的有( )

A. 常染色体隐性遗传,儿童至成年起病
B. 首发症状为活动后四肢力弱,僵硬、疼痛,剧烈活动后出现肌痉挛
C. 继续进行四肢轻度活动数分钟后,无力症状可减轻或消失
D. 部分合并假肥大,晚期可见肌萎缩
E. 剧烈运动后50%患者有肌红蛋白尿
F. 心肌、肝、脊髓和脑神经细胞内有大量糖原贮积


2. [多选题]髓外硬膜外病变常见的病因包括

A. 椎间盘突出症
B. 脊膜瘤
C. 外伤
D. 转移瘤
E. 神经纤维瘤


3. [单选题]男性癫痫患者38岁,3个月来有反复发作的右手及上肢抽搐性,每次持续1分钟左右,意识清醒。下面哪项是最可能的诊断

A. 复杂部分性发作
B. 单纯部分性发作
C. 失神发作
D. 强直-阵挛性发作
E. 自动症


4. [单选题]男,62岁,因左侧面颊部阵发性烧灼痛三月就诊。每次发作持续10余分钟。体检:左侧眼眶下面颊部痛觉减退,咀嚼肌无力,角膜反射似较右侧迟钝,下列哪项处理正确的

A. 积极查找病因
B. 首选卡马西平口服
C. 对症处理
D. 手术切断三叉神经周围支
E. 神经营养治疗


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