1. [填空题] 患者男性,46岁,因“左后腰活动性包块”就诊。主诉无既往病史、家族史。包块皮肤表面无颜色改变,质地柔软、边界清晰、可以推动。影像学检查为“不明囊性结构”。行包块切除术。术前检查:PT12.8秒,PTINR1.19,APTT35.4秒,Fbg2.67g/L,TT19.4秒;血常规、肝、肾功能检查(renal function tests)均正常。术后手术切口持续出血,实验室检查:FⅧ活性37%。经输注FⅧ制剂12天,切口止血。
患者属于出血性疾病的何种亚型( )。
A. 重型
B. 中型
C. 轻型
D. 亚临床型
E. 突变型(mutant)
F. 野生型
2. [多选题]下列哪些叙述符合G-6-PD
A. G-6-PD缺乏的黑人有电泳B型酶
B. A型G-6-PD是一种快速移动电泳变异型,大约见于30%的黑人中
C. G-6-PD缺乏是常染色体隐性遗传
D. B型G-6-PD是此酶的正常形式,约见于70%的黑人和几乎所有白种人
E. G-6-PD是红细胞糖代谢无氧糖酵解途径的关键酶
3. [多选题]下列哪些是α-珠蛋白生成障碍性贫血的临床类型
A. 胎儿水肿综合征
B. 新生儿高胆红素血症
C. 血红蛋白H病
D. 标准型α-珠蛋白生成障碍性贫血
E. 静止型α-珠蛋白生成障碍性贫血
4. [多选题]关于慢性粒细胞白血病的实验室检验,以下说法正确的是( )。
A. CML-CP时中性粒细胞的碱性磷酸酶染色明显减弱
B. CML-BP时髓过氧化物酶可增强、减弱或消失
C. CML-CP时免疫表型有各种髓系和(或)淋系的抗原表达
D. 90%~95%的CML具有典型的t(9;22)(q34;q17)核型异常,即Ph染色体
E. 骨髓细胞存在BCR-ABL融合基因,由于BCR断裂点的不同可形成P210和P190两种编码蛋白
5. [多选题]属血管内溶血的疾病有
A. 微血管病性溶血
B. G-6-PD缺乏症
C. PNH
D. 遗传性球形细胞增多症
E. 血红蛋白病
6. [多选题]依赖维生素K参与合成的凝血因子包括( )。
A. Ⅱ
B. Ⅲ
C. Ⅶ
D. Ⅸ
E. Ⅹ
7. [多选题]G-6-PD酶缺陷可见于以下哪些类型
A. 药物诱发溶血性贫血
B. 先天性球形红细胞增多症
C. 蚕豆病
D. 先天性椭圆形红细胞增多症
E. 珠蛋白生成障碍性贫血
8. [多选题]诊断PNH应选做下列哪些试验
A. 红细胞渗透脆性试验
B. 尿含铁血黄素试验
C. 酸溶血试验
D. 冷溶血试验
E. 蔗糖水溶血试验