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经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,

来源: 志学网    发布:2023-04-18     [手机版]    
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正确答案:A。A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B.进行肝移植 C.酶替代治疗 D.保肝+控制感染和酸中毒 E.控制酸中毒 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒


2. [多选题]细菌性痢疾国内多见病原是()

A. 福氏菌
B. 志贺氏菌
C. 福氏和鲍氏菌
D. 志贺氏和鲍氏菌
E. 宋内氏菌


3. [单选题]10个月男婴,双胎之一。因食欲差就诊,查体:欠活泼,面色稍苍白,面部无明显消瘦,两月前曾间断腹泻,测体重7kg,身长73cm,腹部皮下脂肪 0.4cm,四肢肌张力尚可。测血色素为90g/L.该患儿合理诊断为( )。

A. 正常儿
B. 单纯营养性贫血
C. Ⅰ度营养不良伴营养性贫血
D. Ⅱ度营养不良伴营养性贫血
E. Ⅲ度营养不良伴营养性贫血


4. [单选题]男,6岁,反复咳喘1年伴面色苍白,曾咯血2次,查体:体温37.5℃,精神弱,面色苍白,呼吸急促,双肺呼吸音粗,无啰音,血红蛋白80g/L,胸片提示双肺网点状阴影,卡疤阳性,5UPPD(+),最可能的诊断是

A. 粟粒性肺结核
B. 支气管扩张
C. 特发性肺含铁血黄素沉着症
D. 朗格汉斯组织细胞增生症(cell histiocytosis)
E. 急性白血病伴肺炎


5. [单选题](41~43题共用题干)

A. 8个月女婴,近2日发热,鼻塞。今天起烦躁不安,拒食,面色苍白。查体发现心率 220次/分,心电图结果提示阵发性室上性心动过速。
B. 终止室上速发作,最适宜的方法是
C. 冰水毛巾敷面部
D. 深吸气屏住呼吸
E. 刺激咽部,使作呕
F. 压迫一侧颈动脉窦
G. 压迫一侧眼球


6. [多选题]预防缺铁性贫血,纯母乳喂养或以母乳喂养为主的足月儿从()开始补铁。

A. 1月龄
B. 2月龄
C. 3月龄
D. 4月龄


7. [单选题]最可能的诊断是

A. 结核感染
B. 原发性肺结核(epituberculosis)
C. 结核性脑膜炎
D. 继发性肺结核
E. 结核性胸膜炎


8. [单选题]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏


9. [单选题]小儿洋地黄中毒最常见的表现是

A. 心律失常
B. 胃肠道症状
C. 嗜睡、头昏
D. 色视
E. 以上都是


10. [单选题]危重新生儿的转运设备包括

A. 插管设备、辐射台
B. 监护仪、辐射台
C. 插管设备、呼吸机
D. 呼吸机、辐射台
E. 药物、辐射台


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