患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

2. [单选题]新生儿肺透明膜病^{(hyaline membrane disease of newborn)}的X线特征性表现,下列哪项不是

A. 两肺野有均匀网状颗粒状阴影
B. 两肺透亮度普遍下降
C. 叶间和胸腔积液
D. 支气管充气征
E. “白肺”，心边界不清

3. [多选题]2015年考核标准中，新增加的儿童健康管理服务考核指标是：()

A. 儿童营养性疾病管理率
B. 高危儿管理率
C. 儿童中重度贫血患病率
D. 新生儿访视率

4. [单选题]以下哪项是甲状腺功能亢进症的临床表现

A. 大多数^(most)患儿在婴幼儿期^{(infantile period)}患病
B. 男性患儿约为女孩的5倍
C. 所有患儿都有甲状腺肿大及眼球突出
D. 常出现食欲增加、体重上升、怕热多汗等表现
E. 可表现为易激惹、多动和注意力不集中

5. [单选题]首选的检查是

A. 血培养
B. 肝功能
C. 血气分析
D. 血型
E. 网织红细胞计数

6. [单选题]为确诊应该检测

A. 胸片
B. 血沉
C. 血培养
D. 肥达反应
E. 外斐反应

7. [单选题]苯丙酮尿症最突出的临床特点是

A. 智力低下
B. 皮肤白皙
C. 肌张力减低
D. 头发褐黄色
E. 伴有惊厥

8. [单选题]下列哪项检查结果是高血压病预后不良的征象

A. 窦性心动过速
B. 心电图示左心室肥大
C. 舒张压达100mmHg
D. 氮质血症
E. 上述检查结果都不是

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