1. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大(hepatomegaly)达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值(blood glucose value)为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
2. [单选题]少数肝豆状核变性病人在肝功能损害前可出现
A. 缺铁性贫血
B. 感染性贫血
C. 溶血性贫血
D. 再生障碍性贫血
E. 自身免疫性贫血
3. [单选题]除生殖系统外，其他器官与系统发育已接近成人的时期是
A. 新生儿期
B. 婴儿期
C. 学龄前期
D. 幼儿期
E. 学龄期
4. [单选题]添加辅食的年龄，哪项是不正确的：
A. 软饭10～12个月
B. 蛋黄2～3个月
C. 水果汁(fruit juice)1～3个月
D. 稀粥5～6个月
E. 肉糜7～9个月
5. [多选题]小儿，1.5岁，已确诊为肺炎，现有明显的缺氧症状，现使用面罩给氧，应给予吸入的氧流量和氧浓度为：()。
A. 1L/min，30%
B. 2L/min，25%
C. 2L/min，30%
D. 3L/min，40%
E. 3L/min，50%
6. [多选题]管最主要的抗反流屏障为()。
A. 食管正常蠕动
B. 唾液清除
C. 下食管括约肌(sphincter)(LES)
D. His角
E. 腹腔内食管段
F. 参考
7. [单选题]急性风湿热伴充血性心力衰竭患儿需要卧床休息至少
A. 2周
B. 3周
C. 6周
D. 8周
E. 4周
8. [单选题]诊断最重要的检查为
A. 血清铁、铁结合力、铁饱和度
B. 血红蛋白电泳和胎儿血红蛋白检查
C. 血清铁蛋白
D. 红细胞渗透脆性试验
E. 外周血细胞形态
9. [单选题]脑脊液抗酸染色找到致病菌可诊断为
A. 结核性脑膜炎
B. 大肠埃希菌脑膜炎
C. 金黄色葡萄球菌脑膜炎
D. 病毒性脑膜炎
E. 新型隐球菌脑膜炎
10. [单选题]有助于确诊的检查是
A. 脑电图
B. 胸部X线片
C. 头颅CT扫描
D. 病毒血清学
E. 脑脊液涂片和培养找病原菌
