1. [单选题]女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断
A. 肝糖原累积症
B. 溶血性贫血
C. 尼曼-匹克病
D. 病毒性肝炎
E. 肝豆状核变性
2. [单选题]为控制惊厥首选的药物是
A. 安定
B. 苯巴比妥钠
C. 水合氯醛灌肠
D. 甘露醇降颅压
E. 地塞米松减轻脑细胞水肿
3. [单选题]多器官功能障碍中，最先出现的器官功能障碍多为
A. 心功能障碍(cardiac dysfunction)
B. 急性呼吸窘迫综合征(ARDS)
C. 胃肠功能障碍
D. DIC
E. 肝功能障碍
4. [单选题]关于典型苯丙酮尿症,错误的是
A. 常染色体隐性遗传
B. 肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶
C. 四氢生物蝶呤缺乏
D. 大量苯丙酮酸生成
E. 甲状腺素(thyroxine)、肾上腺素合成减少
