患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

2. [单选题]10个月小儿，因腹泻2天伴惊厥1次入院，病程中有高热，烦渴，体检：T39．5℃，嗜睡与烦躁交替，前囟、眼眶凹陷，四肢肌张力较高，膝腱反射活跃，能解释其临床特点的检查结果是

A. 血钠140mmol／L
B. 血钠160mmol／L
C. 血钾3．2mmol／L
D. 血清游离钙1．10mmol／L
E. 血镁0．70mmol／L

3. [单选题]为预防室上速复发，最常用的药物是

A. 维拉帕米(异搏定)、ATP
B. 三磷腺苷(ATP)、慢心律
C. 地高辛、普萘洛尔(心得安)
D. 慢心律、利多卡因
E. 利多卡因、地高辛

4. [单选题]下列哪项不是失代偿性代谢性酸中毒的血气分析和pH改变

A. HCO-3／H3CO320％
B. pH↓
C. HCO-3↓
D. -BE↑
E. PaCO2↑

5. [单选题]6个月小儿。发热5天，伴频繁咳嗽，喘憋。住院查体：体温39．4℃，血压80／60mmHg，嗜睡，面色发灰，呼吸80次／分，双下肺呼吸音减低，叩诊微浊，心率188次／分，心音低钝，肝肋下3cm，腹膨隆，无包块，肠鸣音减弱。血常规：白细胞5．6×109／L，N 40％。胸片：双下肺大小不等片状阴影。

A. 诊断最可能是
B. 金黄色葡萄球菌肺炎^{(staphylococcus aureus pneumonia)}伴休克
C. 呼吸道合胞病毒肺炎伴心力衰竭
D. 腺病毒肺炎伴心力衰竭
E. 肺炎链球菌肺炎伴心力衰竭
F. 肺结核伴休克

6. [单选题]大便黏胨状有脓血

A. 轮状病毒肠炎
B. 空肠弯曲菌肠炎
C. 真菌性肠炎
D. 致病性大肠埃希菌肠炎
E. 伪膜性肠炎 以下大便性状符合以上何种肠炎

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